C-D - Medicinski eponimi

Destotov znak

Tue, 03 Jan 2012 21:18:52 +0000

Destotov znak je klini�ki znak frakture pelvisa gdje se površinski hematom vidi iznad ingvinalnog ligamenta, iznad skrotuma ili perineuma, ili na gornjem dijelu bedra.

Denonvilliersova fascija

Tue, 03 Jan 2012 21:14:01 +0000

Denonvilliersova fascija ili rektoprostati�na fascija (lat. fascia rectoprostatica) je membranozni dio najni�eg dijela rektovezikalne vre�e. Razdvaja prostatu i mokra�ni mjehur od rektuma. Sastoji se od nekoliko slojeva fibromuskularnih vlakana stopljenih skupa, a pokrivaju seminalne vizikule.

Struktura odgovara rektovaginalnoj fasciji u �ena.

Carneyev kompleks; Carneyev sindrom

Mon, 14 Nov 2011 20:15:00 +0000

Carneyev kompleks ili Carneyev sindrom je obiteljska multipla neoplazija i lentiginozni sindrom povijesno uklju�uje zajedni�ko pojavljivanje sljede�ih stanja:

primarne pigmentirane nodularne adrenokortikalne bolesti (PPNAD) - o hipofizi neovisnom, primarnom adrenalnom obliku hiperkorizolizma;
lentigo, efelide, i plave neve ko�e i sluznica;
razli�ite neuroendokrine i endokrine tumore koji uklju�uju:
- miksome ko�e, srca, dojke i drugih organa;
- psamomatozne melanoti�ne schwannome;
- adenom hipofize koji proizvodi hormone;
- testikularni tumor Sertoli stanica;
- te, mogu�e, druge benigne i maligne neoplazme i stanja, uklju�uju�i tumore tiroidne �lijezde i duktalne adenome dojke i akromegaliju zbog somatomamotrofne hiperplazije i adenoma koji nisu ovisini o GHRH.

Carneyev sindrom odgovoran je za otprilike 10% svih miksoma srca.

Darlingova bolest

Thu, 30 Jun 2011 23:51:45 +0000

Darlingova bolest ili klasi�na histoplazmoza je bolest uzrokovana gljivom Histoplasma capsulatum.

Histoplasma capsulatum pokazuje dimorfizam ovisno o temperaturi okoli�a, odnosno, u tkivu �ovjeka (ili na oboga�enim podlogama) na temperaturi od 37 stupnjeva raste kao kvasac (jednostani�ni organizam), dok u vanjskoj sredini i na Sabouraudovom agaru pri temperaturi od 25 stupnjeva raste kao plijesan (vi�estani�ni organizam). Ovo ne spominjemo da cjepidla�imo, bitno je za dijagnostiku. Ova gljivi�na vrsta je primarno patogena gljiva, a uzrokuje sustavne i diseminirane mikoze u zdravih ljudi.

Histoplazmoza je endemska mikoza vezana uz sredi�nji dio SAD-a, dr�ave u tropskom, suptropskom i umjerenom klimatskom pojasu. Gljivi za razvoj pogoduje tlo bogato du�ikom, koji primarno dolazi iz izmeta ptica ili primjerice �i�mi�a. Ptice imaju vi�u tjelesnu temperaturu pa ne obolijevaju, dok �i�mi�i mogu oboljeti, izlu�ivati blastokonidije u izmetu te tako �iriti gljivu u prirodi. To je jedan od razloga za�to se bolest nazivala i "�piljskom bolesti". Histoplazmoza nije zarazna, ne prenosi se s �ovjeka na �ovjeka, a do zaraze dolazi isklju�ivo udisanjem infektivnih konidija.

Razlikujemo sustavnu i diseminiranu histoplazmozu. Op�enito u mikologiji "sustavno" zna�i da zahva�a jedan organ, dok "diseminirano" zna�i zahva�enost barem dvaju organa.

Pri sustavnoj histoplazmozi, �ovjek se zarazi udisanjem koinidija, u endemskim krajevima vi�e od 95% zara�enih nema nikakve simptome. Osobe o�uvanog imuniteta koje su profesionalno izlo�ene ve�oj koli�ini koinidija (npr. uzgajiva�i ptica i speleolozi) mogu razviti klini�ku sliku akutne plu�ne histoplazmoze nakon inkubacije od petnaestak dana. To zna�i povi�enu tjelesnu temperaturu, tresavicu, ka�alj, bol u prsima i mi�i�ima. Mali broj oboljelih dalje razvija kroni�nu plu�nu bolest ili diseminiranu histoplazmozu.

Diseminirana histoplazmoza zapo�inje naravno u plu�ima, gdje histoplazme, kao obvezatni unutarstani�ni parazit, u imunodificijentnih pacijenata, obitava u stanicama mononuklearnog fagocitnog sustava i putem njih se �iri u tkiva bogata tim stanicama (limfni �vorovi, slezena, jetra, crijevo, nadbubre�na �lijezda), stvaraju�i �ari�ta. Diseminirana histoplazmoza ima te�ku klini�ku sliku, gje uz pove�anu jetru i slezenu mo�e biti prisutna trombocitopenija, leukopenija i anemija. Starenjem gljivi�nog procesa u plu�ima i drugim zahva�enim organima nastraju granulomi s kalcificiranim sredi�tem, okru�eni debelom fibroznom kapsulom.

Bolest se mo�e dijagnosticirati izravnim mikroskopiranjem biopti�kih materijala obojanog po Giemsa-Romanowskom. Uzorak se mo�e uzgojiti na Sabouraudovu agaru kroz 4-8 tjedana na temperaturi od 25-30 stupnjeva, gdje gljiva raste kao plijesan, u bijelim kolonijama koje kasnije postaju zlatnosme�e. Premje�tanjem kolonija na oboga�eni krvni agar i na 37 stupnjeva uzro�nik prelazi u kva��ev oblik, te nastaju blastokonidije. Tako se definitivno identificira uzro�nik. Me�utim, taj proces je vrlo spor.

Histoplazmoza se lije�i amfotericinom B intravenski, dok se kod HIV pacijenata uz amfotericin daje i ketokonazlol radi spre�avanja recidiva.

Dresslerov sindrom

Wed, 02 Feb 2011 14:25:29 +0000

Dresslerov sindrom ili sindrom postakutnog infarkta miokarda je klini�ko stanje koje uklju�uje vru�icu, bol u prsima, perikarditis i pleuritis dva do tri tjedna nakon akutnog infarkta miokarda, i ima tendenciju ponovne pojave. Prije pojave reperfuzije incidencija Dresslerova sindroma bila je izme�u 1 i 5% u pacijenata s akutnim infakrtom miokarda, no incidencija mu se drasti�no smanjila sa �irokom uporabom reperfuzije, trombolitika i antioplastike. Sindrom mo�e imati ve�u incidenciju (do 30%) nakon kirur�kih postupaka i tipi�no je karakteriziran vru�icom, slabo��u i ljevostranom pleuriti�nom boli.

Vjeruje se da je upala uzrokovana imunim odgovorom nakon o�te�enja sr�anog tkiva ili perikarda, �to se dogodi za vrijeme sr�anog udara ili druge traumatske ozljede. �esto se detektiraju antimiokardijska antitijela serolo�ki, no nisu klini�ki bitna.

Lije�enje Dresslerovog sindroma je aspirin ili nesteroidni protuupalni lijekovi kako bi se snizila vru�ica i smanjila bol. Kortikosteroidi se upotrebljavaju za pacijente s dugotrajniim simptomima.

Corriganov puls; Corriganov znak

Tue, 25 Jan 2011 21:47:33 +0000

Corriganov puls je promjenjivi karotidni puls karakteriziran punom ekspanzijom nakon kojeg slijedi brzi kolaps i indikacija je regurgitacije aortalnog zalistka. Sli�na je pojava Watsonovom pulsu "vodenog �eki�a" (�to je, nemojte se iznenaditi, vrsta viktorijanske igra�ke iz tog doba), samo �to se Watsonov puls odnosi na istu pojavu opipljivu na udovima, a ne na karotidi.

Regurgitacija aortalnog zalistka je tok krvi iz aorte natrag u lijevi ventrikul kroz o�te�eni zalistak, rezultat �ega je pove�ani krajnji dijastoli�ki volumen koji stvara puls sa velikim udarnim volumenom - rezultat �ega je opet, me�u ostalim, Corriganov puls. Jo� specifi�niji je znak napredne aortalne regurgitacije.

Tako normalni puls mo�emo vizualizirati ovako (brzo dizanje cirte odraz je vrhunca brzine krvi izba�ene iz lijevog ventrikula, nakon kojega slijedi postupno smanjenje, koje pak prekida jo� bla�i, kasni dijastoli�ki val):

dok Corriganov puls vizualiziramo ovako:

Imenovan je prema Sir Dominic John Corriganu, irskom lije�niku koji je u svojem radu 1832. godine, nazvanom "Permanent Patency of the Aortic Valves" opisao ograni�eni, puni karotidni puls sa brzim smanjenjem tijekom kasne sistole, te dokazao da je taj puls znak te�ke regurgitacije aortalnog zalistka.

corriganov znak eng.pdf 23,43K 19 puta preuzeto

Cowperova �lijezda

Thu, 13 Jan 2011 08:38:27 +0000

Cowperove �lijezde (bulbouretralne �lijezde) su par malih egzokrinih �lijezda u spolnom sustavu mu�karca, smje�tene na urogenitalnoj dijafragmi, u razini membranozne uretre, te svoje sekrete lu�e u penilnu uretru, svaka putem malog odvoda. Veli�ine su do 1 cm i �u�kaste boje.

Na mikroskopskom uzorku se mogu prepoznati kao populacija mucinoznih acinusa i ekskretornih odvoda ure�enih u lobularni uzorak, pro�et fibroznim tkivom i varijabilnom koli�inom popre�noprugastih mi�i�nih snopova.

Tijekom seksualnog uzbu�enja Cowperove �lijezde lu�e bistri, viskozni sekret poznat kao preejakulat. Ta teku�ina poma�e lubrikaciji uretre za prolazak spermatozoa, neutraliziraju�i trakove kiselog urina u uretri, te poma�e isprati ostatke urina ili stranog materijala.

Homologne su s Barholinijevim �lijezdama u �ena.

Dupuytrenova kontraktura

Mon, 03 Jan 2011 09:50:32 +0000

Dupuytrenova kontraktura (morbus Dupuytren, Dupuytrenova bolest ili palmarna fibromatoza) je palmarna varijanta povr�inske fibromatoze. Fibromatoze su karakterizirane nodularnim ili slabo definiranim �irokim snopovima fibroblasta i miofibroblasta okru�enih obilnim gustim kolagenom. Molekularni mehanizmi odgovorni za povr�inske fibromatoze nisu poznati, ali se razlikuju od svojih dubokih varijanti (duboke fibromatoze ili dezmoidni tumori).

Dupuytrenova kontraktura je nepravilno ili nodularno zadabljanje palmarne fascije ili unilateralno ili bilateralno (50%). Tijekom godina, hvati�te ko�e za aponeurozu uzrokuje naboravanje ko�e. U isto vrijeme sporo progresivna fleksijska kontraktura se razvija i uglavnom zahva�a �etvrti i peti prst ruke. Fleksijska kontraktura uzrokuje savijanje �etvrtog i petog prsta prema dlanu i ne mogu se u potpunosti ispraviti.

Iako je etiologija nepoznata, 27-68% pacijenata prijavljuju pozitivnu obiteljsku povijest, �to daje jasne dokaze za geneti�ki utjecaj. Puno je u�estalija u zemljama sjeverne Europe, osobito Islandu, i zbog toga se �esto naziva i "Vikin�kom bolesti". Mu�karci �e��e oboljevaju nego �ene, i simptomi su te�i u mu�karaca nego u �ena. U nekim studijama, manualni radnici imaju laganu predominaciju bolesti u odnosu na ne-manualne radnike (45%:41%). Rizi�ni faktori uklju�uju pretnodnu traumu ruke (13%), alkoholizam (10%), diabetes mellitus (8%), epilepsiju (2%), pu�enje, infarkt miokarda i HIV infekciju.

Lezija je ime dobila prema Baronu Guillaumeu Dupuytrenu, kirurgu koji je opisao korekcijsku operaciju kontrakture 1831. godine, iako je Plater prvi opisao vi�e od 200 godina prije njega.

Penilna varijanta povr�inske fibromatoze naziva se Peyronieva bolest (lat. induratio penis plastica).

Charcot-Marie-Toothova bolest

Thu, 30 Dec 2010 23:09:56 +0000

Charcot-Marie-Toothova bolest je naj�e��e naslje�ivani neurolo�ki poreme�aj s u�estalosti 1 na 2500 u SAD-u. Poznata je i pod nazivom nasljedna motori�ka i senzori�ka neuropatija (HMSN), nasljedna sensorimotori�ka neuropatija (HSMN) ili peronealna mi�i�na atrofija. Glavna karakteristika je gubitak mi�i�nog tkiva i osje�aja dodira, predominantno u stopalima i nogama, no i u rukama u naprednim fazama bolesti. Zapravo je to skupina bolesti koja zahva�a periferne �ivce, pa CMT mo�emo svrstati u periferne neuropatije.

�to se same patofiziologije ti�e, vrijedi spomenuti da razlikujemo nekoliko subtipova, gdje je u tipu jedan podloga abnormalni mijelin koji rezultira demijelinizacijom, kao i u tipu 3 (poznatom kao Dejerine-Sottasova bolest), dok je tip 2 aksonalni poreme�aj, odnosno, nastupa zbog direktne smrti aksona.

Tipi�an simptom dolazi od slabosti mi�i�a stopala i noge, gdje dolazi do spu�tanja stopala i hodanja sa visokim podizanjem noge, sa �estim spoticanjem i padanjem. Karakteristika su i deformiteti stopala, kao �to je visoki luk (pes cavus) i "�eki�arski prsti" (stanje pri kojem se srednji zglob prsta izvija prema gore), i ti su simptomi posljedica slabosti malih mi�i�a stopala. Tako�er, potkoljenica mo�e dobiti izgled "invertirane boce �ampanjca" zbog gubitka volumena mi�i�a.

Drugi znakovi koji se mogu pojaviti su deformiteti kralje�nice (skolioza u 37-50% pacijenata s CMT tipom 1), smanjenje refleksa dubokih tetiva, pogor�anje propriocepcije i osje�aja za vibracije dok je osje�aj za bol i temperaturu netaknut, prisutnost esencijalnog tremora u 30-50% pacijenata,�

1886. godine Jean Martin Charcot i njegov student Pierre Marie objavili su prvi opis distalne mi�i�ne slabosti i nazvali je peronealna mi�i�na distrofija. Howard Henrz Tooth opisao je istu bolest 1886. godine nazvav�i je peronealna progresivna mi�i�na atrofija.

Chiarijeva malformacija

Mon, 22 Nov 2010 16:06:39 +0000

Chiarijevom malformacijom zovemo pojavu spu�tanja cerebelarnih tonzila kroz foramen magnum u vertebralni kanal. Hernijacija cerebeluma se�e do C1, a rje�e i do C2 kralje�ka. Naj�e��i uzrok je nedovoljno prostora u fossa cranii posterior.

Razlikujemo 4 tipa:
[indent]CM I je najbla�i, �esto asimptomati�an ili s blagim simptomima.
CM II, poznat i po nazivu Arnold-Chiarijeva malformacija, karakteristi�no se javlja s lumbalnom meningomijelokelom. Ve�i dio cerebeluma hernira nego u CM I.
CM III je ozbiljno, ali rijetko stanje, udru�eno s okcipitalnom encefalokelom.
CM IV je te�ka cerebelarna hipoplazija.
(Neki autori razlikuju i CM 0, tj. minimalnu tonzilarnu hernijaciju udru�enu sa siringomijelijom.)
[/indent]Javljaju se simptomi kao �to su: glavobolja poja�ana pri ka�ljanju ili kihanju, vrtoglavica, pote�ko�e u odr�avanju ravnote�e, nistagmus, ote�ano gutanje, poreme�aji spavanja. Za postavljanje dijagnoze nu�an je MRI, a dodatne pretrage utvrdit �e je ima li pacijent i drugih komplikacija. Bolest je �esto udru�ena sa siringomijelijom i hidrocefalusom, a vjeruje se da je uzrok tome poreme�aj u protoku cerebrospinalne teku�ine. U te�im slu�ajevima Chiarijeva malformacija rje�ava se kirur�kim postupkom kojim se pro�iruje otvor na bazi lubanje i normalizira protok likvora.

Prema strogoj definiciji, "malformacija" je primarna gre�ka morfogeneze. U ovom slu�aju naziv nije posve precizan jer se Chiarijeva malformacija, iako uro�ena, naj�e��e javlja kao posljedica nedostatnog prostora u stra�njoj lubanjskoj jami.

Churg-Straussov sindrom

Sun, 21 Nov 2010 23:45:58 +0000

Churg-Straussov sindrom (alergijska granulomatoza i angiitis) je imunosno posredovani vaskulitis koji poga�a manje krvne �ile (arteriole, venule, kapilare; srednje velike arterije). Tipi�no se pojavljuje kod pacijenata alergijskim rinitisom, perifernom eozinofilijom ili bronhalnom astmom.
Uzrok bolesti nije posve razja�njen. Kod polovice bolesnika mogu se dokazati p-ANCA (antineutrofilna citoplazmatska protutijela s perinuklearnom lokalizacijom, uglavnom specifi�na za enzim mijeloperoksidazu; za ANCA se vjeruje da aktiviraju neutrofile ili direktno o�te�uju tkiva).
Bolest poga�a krvne �ile u plu�ima, srcu, slezeni, oko perifernih �ivaca, u ko�i i drugdje. Bubreg je rijetko zahva�en. Stijenke pogo�enih �ila infiltrirane su leukocitima (makrofazima, limfocitima i eozinofilima) te mo�e do�i do fibrinoidne nekroze. Intra- i ekstravaskularno nalaze se granulomi. Glavni uzroci pobolijevanja i smrtnosti su miokarditis i koronarni arteritis. Obi�no se lije�i kortikosteroidima (prednizon) i drugim imunosupresivnim lijekovima.

Bolest su opisali njema�ki lije�nici Jacob Churg i Lotte Strauss sredinom 20. stolje�a.

Cheyne-Stokesovo disanje

Sat, 20 Nov 2010 03:06:06 +0000

Cheyne-Stokesovo disanje je abnormalni uzorak disanja karakteriziran progresivno dubljim i ponekad br�im disanjem, nakon kojeg slijedi postupno smanjenje koje rezultira privremenim prestankom disanja koje se naziva apneja. Uzorak se ponavlja, te svaki ciklus obi�no traje 30 sekudni do 2 minute. Unato� periodima apneje, znatna hipoksija se rijetko doga�a.

Uzrok ovog tipa disanja je hipoksija mozga i smanjenje podra�ljivosti centra za disanje. U fazi apneje nagomilani CO₂ podra�i centar za disanje. Zbog rastu�e amplitude disanja vi�ak CO₂ se izdahne pa se smanji podra�aj na di�ni centar do apneje.

Courvoisierov znak

Tue, 28 Sep 2010 16:15:55 +0000

Courvoisierov znak, opisan u njegovoj monografiji o bilijarnom sustavu, slu�i diferencijaciji izme�u opstrukcije �u�njaka uzrokovane kamencem od drugih uzroka. Ako je �u�ni kamenac odgovoran, �u�njak je podlo�niji fibrozi od kroni�ne upale, povezane sa prisutno��u kamenca, i stoga se ne mo�e �iriti. S druge strane, s opstrukcijom zbog drugih razloga (naj�e�e tumora), �u�njak, nepodlo�an kroni�noj upali, mo�e se �iriti i osjetiti pri palpaciji abdomena.

Ukratko, Courvoisierov znak je palpabilni �u�ni mjehur uz blokadu zajedni�kog �u�nog voda (�utica).

Duretovo krvarenje

Thu, 02 Sep 2010 20:41:59 +0000

Duretovo krvarenje je malo krvarenje (ili multipla krvarenja) koja se vide na ponsu ili meduli pacijenata kod kojih se razvija brza hernijacija. Supratentorijalno krvarenje uzrokuje potiskivanje mo�danog debla i temporalnog re�nja kroz tentorijalni hijatus. Kao rezultat potiskivanja vjeruje se da se o�tete ogranci bazilarne arterije ili drena�ne vene, s rezultantnim parenhimalnim krvarenjem. Obi�no se vi�a kod pacijenata s te�kom hernijacijom 12-24 h prije smrti.

Prvi je pojavu opisao R L Duret 1955. godine.

Cushingov trijas; Cushingova trijada

Thu, 02 Sep 2010 16:09:53 +0000

Cushingova trijada je znak pove�anog intrakranijalnog tlaka i pojavljuje se kao rezultat Cushingovog refleksa. Trijada se sastoji od bradikardije, pove�anog raspona pulsa i sistoli�ke hipertenzije. Ponekad se smatra da se trijada sastoji od bradikardije, respiratorne depresije i sistoli�ke hipertenzije, po�to je pove�ani raspon pulsa vjerojatno rezultat povi�enog sistoli�kog krvnog tlaka.

Imenovano prema Harveyju Cushingu, ameri�kom neurokirurgu.

Cullenov znak

Tue, 31 Aug 2010 22:53:19 +0000

Cullenov znak je �uto-plava diskoloracija ko�e oko pupka zbog subkutanog intraperitonealnog krvarenja. Naj�e��e je povezan s te�kim, akutnim pankreatitisom, po�to enzimi gu�tera�e koji mogu putem falciformnog ligamenta do�i do subkutanog tkiva oko pupka probavljaju to tkivo. Tako�er, sama retroperitonealna krv mo�e se �iriti u falciformni ligament i zatim u potko�no subkutano umbilikalno tkivo kroz vezivno tkivo koje pokriva ligamentum teres hepatis.

Prvi put je opisan pri rupturi ektopi�ne trudno�e, dakle, nije isklju�ivo znak akutnog pankreatitisa.

Clarkeove kolumne

Mon, 30 Aug 2010 23:05:51 +0000

Clarkeove kolumne (lat. nucleus thoracicus posterior, nucleus dorsalis) skupina je interneurona u lamini VII poznatijoj kao intermedijarna zona kralje�ni�ne mo�dine. Zauzimaju medijalni dio baze posteriornog roga kralje�ni�ne mo�dine i na popre�nom se presjeku pojavljuju kao dobro definirano ovalno podru�je. Zapo�inje ispod razine drugog ili tre�eg lumbalnog �ivca, i dose�e maksimalnu veli�inu nasuprot dvanaestog torakalnog �ivca. Ispod razine devetog torakalnog �ivca veli�ina im se smanjuje, te kolumna zavr�ava nasuprot zadnjem cervikalnog ili prvog torakalnog �ivca. U drugim regijama su prisutne samo kao razasute stanice, koje se okupljaju kako bi stvorile cervikalnu jezgru nasuprot tre�eg cervikalnog �ivca, i sakralnu jezgru u sredini i donjem dijelu sakralne regije.

�iv�ane stanice u Clarkeovim kolumnama su najobilnije, dakle, u donjim torakalnim i gornjim lumbalnim segmentima. Tijela stanica su srednje veli�ine i ovalnog ili piriformnog oblika.

Clarkeove kolumne su veliko mjesto prekop�avanja za nesvjesnu propriocepciju. Senzori�ke informacije iz mi�i�nih osjetnih tjele�aca i tetiva se nose aksonima ve�ih neurona u posteriornim ganglijima, koji prave sinapse s neuronima u kralje�ni�noj mo�dini, uklju�uju�i stanice u Clarkeovim kolumnama. Iz Clarkeovih kolumni, informacija se prenosi rostralno dok ne dosegne koru malog mozga. Taj put prekop�avanja poznat je kao dorzalni spinocerebelarni trakt.

Imenovane su prema Jocobu Augustusu Lockhartu Clarkeu, britanskom fiziologu i neurologu.

Curlingov vrijed

Sun, 29 Aug 2010 22:47:00 +0000

Curlingov ulkus je akutni duodenalni ili �elu�ani vrijed koji je komplikacija te�kih opeklina, kada je reduciran volumen plazme �to vodi do lju�tenja �elu�ane sluznice. Prije je ova vrsta vrijedova bila �esta komplikacija ozbiljnih opeklina, s prezentacijom u preko 10% slu�ajeva - osobito u djece s opeklinama. Skloni su perforaciji i krvaranju vi�e nego drugi tipovi gastrointestinalnim vrijedova, �to je vodilo do visoke stope smrtnosti.

Imenovano prema britanskom kirurgu Thomasu Blizardu Curlingu, koji je pojavu opisao 1823. godine.

Codmanov trokut

Wed, 25 Aug 2010 14:27:41 +0000

Codmanov trokut je radiološki znak pri osteosarkomu, tj. trokutasta sjena izme�u rastu�eg tumora i normalne kosti. Pojavljuje se ako postoji invazija osteosarkoma u meka tkiva na granici tumora i probijena korteksta koji stvara odignuti periost.

Dundy-Walkerova malformacija

Wed, 25 Aug 2010 12:49:01 +0000

Dandy-Walkerova malformacija je rijetka kongenitalna malformacija koja zahva�a mali mozak i �etvrti ventrikul. Karakterizira je ageneza ili hipoplazija cerebelarnog vermisa, cisti�na dilatacija �etvrtog ventrikula i pove�anje posteriorne fossae. Veliki broj prate�ih problema mo�e biti prisutan, ali Dandy-Walkerova malformacija se prepoznaje kada se prona�u ova tri prethodno navedena obilje�ja. Pribli�no 70-90% pacijenata ima hidrocefalus, koji se �esto razvije postnatalno;atrezija Mangedie foramena i eventualno, atrezija Luschkainog foramena.

Patogeneza nije do kraja razja�njena, ali se pretpostavlja da bi uzrok mogli biti inzulti malog mozga tijekom razvoja. Etiologija je heterogena, a pojavljivanje u pojedinim obiteljima je tako�er zabilje�eno. Predisponiraju�i faktori uklju�uju gestacijsko izlaganje rubeoli, citomegalovirusu, toksoplazmozi, varfarinu, alkoholu i izotretinoinu.

Incidencija Dandy-Walkerove malformacije je oko 1 na 25,000-30,000 ro�enja i odgovorna je za otprilike 1-4% slu�ajeva hidrocefalusa.

Smrtnost iznosi oko 12-50%.