K-L - Medicinski eponimi

Libman-Sacksov endokarditis

Wed, 09 Nov 2011 12:53:02 +0000

Libman-Sacksov endokarditis (poznat i kao verukozni, maranti�ni ili nebakterijski trombociti�ni endokarditis) je karakteristi�na sr�ana manifestacija autoimunosne bolesti sistemskog lupusa eritematosusa (SLE, eng. systemic lupus erythematosus), i pojavljuje se u oko 50% slu�ajeva fatalnih lupusa. Neke studije su pokazale da se Libman-Sacksov endokarditis nalazi u oko 11% pacijenata s SLE.

Libman-Sacksov endokarditis je post mortem nalaz, i opisuju se kupinasti grozdovi bradavica (verrucae) na ventrikularnoj površini posteriornog mitralnog listi�a, �esto s adherencijom na mitralni zalistak i chordae na muralni endokart. Lezije se tipi�no sastoje od nakupina imunih kompleksa i mononuklearnih stanica. Stanje se ne mo�e uvijek uo�iti na ehokardiografskim slikama. S uvo�enjem steroidne terapije za SLE poboljšalo se trajanje �ivota pacijenata i promijenio se spektar valvularnih bolesti.

Valvularne abnormalnosti pojavljuju se kao mase (klasi�ne Libman-Sacksove vegetacije), difuzno zadebljanje listi�a, valvularna regurgitacija i rijetko stenoza. Valvularna regurgitacije se naj�eš�e primje�uje u pacijenata sa zadebljanjem listi�a, za što se smatra da predstavlja kroni�nu fazu bolesti. Naj�eš�e su zahva�eni lijevostrani listi�i.

Lezije sli�ne onima pri Libman-Sacksovom endokarditisu tako�er se pojavljuju u svezi s primarnim ili sekundarnim antifosfolipidnim sindromom. Malignosti i hiperkoagulabilna stanja takko�er su povezana s formacijom verukoznog endokarditisa.

Lezije su obi�no klini�ki tihe (bez manifestacija).

Libman i Sacks prvi su objavili opis ovih atipi�nih, sterilnih verukoznih vegetacija 1924. godine.

Liesegangovi prstenovi

Fri, 30 Sep 2011 07:57:02 +0000

Liesegangovi prstenovi su laminirane prstenaste strukture koje se ponekad prona�u u benignim cistama i apscesima, naj�eš�e cistama dojke i bubrega. Sa�injeni su od organskih supstanci najvjerojatnije formiranih periodi�nom percipitacijom iz prezasi�ene otopine teku�ine unutar ciste. Imaju gustu amorfnu sredinu oko koje se formiraju koncentri�ni slojevi percipitata.

Povijesno su zamjenjivani za parazite. Šire zna�enje im je sli�no - termin Liesegangovi prstenovi koriste se u kemiji za opis koncentri�nog uzorka percipitacije.

Lemierreova bolest; Lemierreov sindrom

Wed, 06 Jul 2011 17:23:24 +0000

Lemierreov sindrom ili Lemierreova bolest , poznata i kao postagninalna sepsa (postanginalni septi�ki sindrom) ili ljudska nekrobaciloza je oblik tromboflebitisa koji obi�no uzrokuju bakterije roda Fusobacterium (naj�eš�e Fusobacterium necrophorum), te obi�no zahva�a mlade, zdrave odrasle osobe. Fusobakterije su dio normalne flore orofarinksa. Sama Lemierreova bolest je vrlo rijetka, s manje od 200 prijavljenih slu�ajeva u zadnjih stotinu godina.

Lemierreov sindrom razvije se naj�eš�e nakon upale grla uzrokovane nekom od bakterija roda Streptococcus koja je stvorila peritonzilarni absces (ali mo�e biti i od otitisa, mastoiditisa, sinusitisa ili parotitisa). Nakon što streptokoki potroše kisik na tom mjestu, duboko u abscesu, mogu se umno�avati anaerobne bakterije koje ne trebaju kisik, poput Fusobacteriuma. Bakterije probijaju iz abscesa u susjednu jugularnu venu u vratu, te tamo uzrokuju nastanak infektivnog ugruška (tromba), putem kojeg se bakterije šire dalje u krvotok (bakterijemija). Dijelovi tromba se naravno mogu odlomiti i uzrokoati tromboemboliju pulmonalne arterije i drugih arterija, što mo�e uzrokovati dispneju, bolove u prsima i tešku pneumoniju.

Slika: Fusobacterium

Ludwigova angina

Mon, 16 May 2011 12:27:11 +0000

Ludwigova angina (angina ludovici, angina Maligna, morbus strangularis) je brzo oti�u�i celulitis (infekcija vezivnog tkiva) sublingvalnih i submandibularnih prostora koji �esto nastaju od infekcije korijena zubi (molara i premolara) koja se �iri ispod milohioidne linije mandibule. Ludwigova angina se tako�er mo�e pojaviti nakon infekcije dna usta, baze jezika i lingvalnih tonzila, te nakon salivarnih kamenaca ili intravenske injekcije u unutra�nju jugularnu venu (osobito u intravenskih korisnika droga). S progresivnim oticanjem mekih tkiva koje gura jezik posteriorno najve�a je komplikacija Ludwigove angine opstrukcija di�nih puteva.

Submandibularni prostor podijeljen je milohioidnim mi�i�em u sublingvalni prostor superiorno i submaksilarni prostor inferiorno. Korijeni molara probijaju milohioidni greben tako da bilo koji absces ili dentalna infekcija ima pristup submaksilarnom prostoru. Kada se infekcija razvije, �iri se na sublinkgvalni prostor, te se mo�e pro�iriti i dalje i zahvatiti faringomaksilarni i retrofaringealni prostor - tako da oteklina okru�i di�ni put.

Infekcije vi�estrukim mikroorganizmima odgovorne su za oko 50% slu�ajeva. Naj�e��i mikroorganizmi uklju�uju Staphylococcus, Streptococcus i Bacterioides vrste, a atipi�ni uzroci mogu biti Pseudomonas, E.Coli, Klebsiella, Enterococcus facecalis, Candida, Clostridium - obi�no kod imunokompromitiranih pacijenata. Druge etiologije uklju�uju primjerice frakturu mandibule, traumu vrata, piercing jezika, sijaladenitis, neoplazme i druge parafaringealne infekcije.

Pacijent s Ludwigovom anginom kojemu je bila potrebna traheotomija i drena�a. Jezik pacijenta je izguran na vrh usta (plava strelica), eritem i oteklina javljaju se ispod brade i donje �eljusti (crna strelica).

Ve�ina pacijenata prijavljuje zubobolju, ili povijest nedavnih dentalnih zahvata, te oticanje vrata. Manje u�estali su bolovi u vratu, disfonija, disfagija i disartrija. Manje od tre�ine odraslih prezentiraju respiratorni distres sa dispnejom, tahipnejom ili stridorom. Na fizikalnom, oko 95% pacijenata imaju bilateralnu submandibularnu oteklinu i izdignut ili protrudirani jezik. Submandibularna oteklina �esto je karakterizirana napeto��u i eritemom sluznice.

Lije�enje Ludwigove angine obi�no obuhva�a �etiri temeljne komponente:

Adekvatno odr�avanje otvorenih di�nih putova;
Antibioti�ku terapiju koju valja dizajnirati tako da pokriva i anaerobe i Stphylococcus aureus. Penicilin s ili bez metronidazola je obi�no terapija prvog izbora.
U pro�losti, drena�a abscesa bila je rutinska. Ona se sada obi�no �uva za slu�ajeve u kojima zataji lije�enje.
Pozornost valja obra�ati na adekvatnu nutriciju i hidraciji, s obzorom na to da je oboje te�ko zbog znatnog orofaringealnog edema.

Prije razvoja antibiotika smrtnost se kretala oko 50%, no sa antibioticima i kirur�kom terapijom smrtnost je sada oko 8%.

Bolest je prvi opisao Wilhelm Frederick von Ludwig 1836. godine, nakon �to je pet pacijenata imalo oticanje vrata koje je napredovalo i zahvatilo tkivo iznad mi�i�a grkljana i dna usne �upljine, Ludwig je opisao oteklinu submandibularnog i sublingvalnog prostora s minimalnom upalom grla, bez oticanja limfnih �vorova.

Louvelov znak

Wed, 11 May 2011 08:52:44 +0000

Louvelov znak je klini�ki znak duboke venske tromboze. Znak se definira kao bol u distribuciji zahva�ene vene koja se pojavljuje tijekom kihanja ili ka�ljanja (Valsalva manevar), a nestaje kada se vena komprimira proksimalno.

Ne bi Vam �kodilo da pogledate i Homanov znak.

Koplikove to�ke; Koplikove pjege

Thu, 21 Apr 2011 09:06:37 +0000

Koplikove to�ke su ulceracije bukalne mukoze blizu Stensonovog voda koje se manifestiraju s rubeolom (ospice, morbili, male boginje). To su skupine bijelih lezija patognomomi�ne za rubeolu. Ulcerirane mukozne lezije obilje�ene su nekrozom, neutrofilnim eksudatom i neovaskularizacijom. �esto se opisuju kao "zrna soli na mokroj pozadini".

Imenovane su prema Henryju Kopliku, ameri�kom pedijatru koji ih je prvi opisao 1896. godine.

Lambert-Eatonov sindrom

Fri, 04 Mar 2011 03:34:00 +0000

Lambert-Eatonov miasteni�ni sindrom (LEMS) je rijetka autoimunosna bolest uzrokovana autoantitijelima protiv kalcijskih kanala u zavr�nim distalnim dijelovima motornih aksona. Protutijela protiv proteina koji �ine kalcijske kanale u terminalnnom dijelu motornih aksona, koji inerviraju skeletne mi�i�e, uzrokuju smanjenje broja kalcijskih kanala, pa se pri prolasku akcijskog potencijala u sinapti�ku pukotinu prazni premali broj sinapti�kih vezikula. Te promjene u prijenosu �iv�anih impulsa uzrokuju slabost mi�i�a i autonomnih funkcija.

Oko 60% pacijenata sa Lambert-Eatonovim sindromom zapravo imaju neki tumor, naj�e��e sitnostani�ni karcinom plu�a pa je LEMS zapravo rezultat paraneoplasti�nog sindroma. Ako statistiku pogledate s druge strane, veli se da 2-3% pacijenata sa sitnostani�im karcinomom plu�a ima Lambert-Eatonov sindrom.

S obzirom na etiologiju, LEMS se lije�i naj�e��e otklanjanjem podle�e�e malignosti, nekad i plazmaferezom.

Lutembacherov sindrom

Wed, 19 Jan 2011 00:12:56 +0000

Lutembacherov sindrom definira se kao kombinacija mitralne stenoze i lijevo-desnog �anta na atrijskoj razini. Tipi�no je lijevo-desni shunt atrijski septalni defekt (ASD), a mitralna stenoza mo�e biti uro�ena ili ste�ena.

Definicija Lutembacherova sindroma pro�la je mnoge promjene. Najraniji opis u medicinskoj literaturi datira iz 1750. godine, a opisao je Johann Friedrich Meckel u pismu Albrechtu von Halleru. 1916. godine Lutembacher je opisao prvi slu�aj sindroma kod 61-godi�nje �ene i pripisao je mitralnu valvularnu leziju ongenitalnoj mitralnoj stenozi. Me�utim, stenoza je bila reumatska etiolo�ki, te je sindrom eventualno definiran kao kombinacija kongenitalnog atrijskog sr�anog defekta i ste�ene, gotovo uvijek reumatske, mitralne stenoze.

Mitralna stenoza mo�e biti ili kongenitalna kako je inicijalno opisano, ili naj�e��e ste�ena zbog reumatske bolesti mitralnog zalistka. Izolirana mitralna stenoza je rijetka kongenitalna bolest.

Atrijski septalni defekt tako�er mo�e biti kongenitalni ili ste�eni. Ste�eni ASD je gotovo uvijek iatrogen - ili je namjeran, ili je komplikacije perkutanog intervencijskog postupka. Incidencija lijevo-desnog atrijskog shunta nakon mitralne valvuloplastike procjenjuje se na 11-12%.

Hemodinami�ke posljedice rezultat su me�udjelovanja relativnih u�inaka ASD-a i mitralne stenoze. Naj�e��e, zbog ve�e elasti�nosti desnog ventrikula nego lijevog ventrikula, i zbog prisutnosti mitralne stenoze, krv te�e u desni atrij kroz atrijski septalni defekt umjesto da se vra�a u pulmonalne vene, tako izbjegavaju�i pulmonalnu kongestiju. To se doga�a na ra�un progresivne dilatacije i naposlijetku dolazi do zatajenja desnog ventrikula i smanjenog toka u lijevi ventrikul.

Prava incidencija sindroma nije poznata. iako je u SAD-u prona�eno kombinacija mitralne stenoze i ASD-a u 5 od 25 000 obdukcija.

Leser-Trelatov znak

Thu, 06 Jan 2011 14:20:46 +0000

Leser-Tr�latov znak je nagla erupcija multiplih seboroi�nih keratoza uzrokovana maligno��u. Leser-Trelat se obi�no javlja sa malignom acanthosis nigricans, daleko prihva�enijim znakom internog raka. No s obzirom na to da su seboroi�ne keratoze i rak oboje �esti u starijih ljudi, i jer je te�ko odrediti pravu povijest eruptivnih lezija, utvr�ivanje ovog znaka u starijih osoba mo�e biti te�ko. Upravo zato je validnost Leser-Trelatovog fenomena upitna. Mnogi slu�ajevi u literaturi su slabo dokumentirani. Njegova veza sa malignom acanthosis nigricans je jedna od brojnih obilje�ja koja podubiru njegovu klasifikaciju kao pravi paraneoplasti�ni sindrom.

Leser-Treletov fenomen se mo�e preciznije definirati kao nagla pojava multiplih seboroi�nih keratoza uzrokovanih povezanim rakom i brzim pove�anjem u njihovoj veli�ini i broju. Ta je definicija paralelna onoj maligne acanthosis nigricans - oba stanja su obvezno paraneoplasti�ni sindromi. Paradoksalno, i acanthosis nigricans i multiple seboroi�ne keratoze su �este i rijetko povezane s rakom. Leser-Trelatov znak treba smatrati dijelom spektra erupcija koje se javljaju s internim malignim promjenama koje se javljaju relativno �esto s acanthosis nigricans. Povezani rakovi su obi�no agresivni i imaju lo�u prognozu. No, ni maligna acanthosis nigricans ni maligno��u potaknute multiple seboroi�ne keratoze same po sebi nisu kancerozne.

Dva europska kirurga, Nijemac Edmund Leser (1828.--1915.) i Francuz Ulysse Tr�lat (1828.-1890.) su lije�nici po kojima je znak imenovan. Ipak, oni su promatrali "cherry" angiomatoze u pacijenata s rakom, umjesto seborei�nih keratoza - stoga je eponim pogre�no imenovan. Hollander je bio prvi koji je poveza interni rak sa seborei�nim keratozama 1900. godine.

Leydigova stanica

Thu, 06 Jan 2011 00:54:04 +0000

Leydigove stanice, poznate i kao intersticijalne Leydigove stanice su prona�ene u sjemenom tubulu unutar testisa. Proizvode testosteron u prisustvu luteiniziraju�eg hormona (LH). Oblikom su poliedarske, imaju veliku jezgru, eozinofilnu (bazi�nu) cistoplazmu i mno�tvo mjehuri�a punjenih lipidima.

Nazvane su po njema�kom anatomu Franzu Leydigu koji ih je otkrio 1850.godine.

Lasègueov znak; Lazarevi�ev znak

Mon, 03 Jan 2011 20:30:09 +0000

Lasègueov znak, Lasegueov test ili ponekad i Lazarevi�ev znak je test koji se radi tijekom fizikalnog pregleda kako bi se ustanovilo ima li pacijent sa boli u donjem dijelu le�a hernijaciju intervertebralnog diska. Obilje�je je, dakle, radikulopatije, koja se �esto prijavljuje i sa Guillian-Barreovim sindromom. Ujedno je i najstariji znak hernije diska.

Test se izvodi tako da pacijent le�i, a ispitiva� podi�e nogu dok je koljeno ispravljeno. Normalno nogu di�emo bezbolno do 90 stupnjeva. Ako se noga ne mo�e dignuti do kuta od 90 stupnjeva, ka�emo da je Lasegueov znak pozitivan. Stupnjevanje ide na slijede�i na�in

Apsolutni Lazarevi�ev znak - bolesnik ne mo�e podi�i nogu ili je zadr�ati ispru�enu ni pod kutom od samo nekoliko stupnjeva
Niski Lazarevi�ev znak - bolesnik mo�e odignuti nogu od vodoravne podloge pod kutem od 10 do 30 stupnjeva.
Srednji Lazarevi�ev znak - bolesnik mo�e odignuti nogu pod kutem od 30 do 70 stupnjeva.
Visoki Lazarevi�ev znak - bolesnik mo�e odignuti nogu pod kutem ve�im od 70 stupnjeva.

Pojavu ovog znaka mo�emo objasniti time �to istezanje noge izaziva istezanje caudae equinae, �to izaziva ve�i pritisak izbo�enog diska na korijen �ivca.

Tako�er mo�ete primijetiti da koristimo naziv i Laseguerov test i Lazari�ev test - radi se o dvjema jako sli�nim tehnikama, pa se �esto i eponimi izjedna�avaju.

Kawasakijeva bolest

Tue, 23 Nov 2010 12:20:40 +0000

Kawasakijeva bolest je akutna dje�ja bolest. Radi se o arteritisu srednje velikih i manjih arterija. Drugi naziv bolesti je mukokutani sindrom limfnih �vorova.

Uzrok nije poznat. Sumnja pada na pomo�ne T limfocite, tj. vjeruje se da je u pitanju odgo�ena preosjetljivost tipa IV. Prema modelu, T limfociti reagiraju na zasad nepoznati vaskularni antigen i poti�u B limfocite na prozvodnju protutijela koja napadaju endotelne stanice i glatke mi�i�ne stanice �ilja. Okida� za razvoj bolesti mogla bi biti virusna zaraza.

Patolo�ke promjene na zahva�enim �ilama su upala koja zahva�a vaskularnu stijenku, a u manjoj mjeri i fibrinoidna nekroza. Upale obi�no pro�u same od sebe (ili zbog terapije), no, zbog o�te�enja stijenke, postoji opasnost od nastanka aneurizme ili tromboze; mo�e do�i i do proliferacije intime i su�enja lumena.

Bolest poga�a malu djecu, obi�no mla�u od 4 godine. Karakterizira ju vru�ica, osip, oticanje ruku i nogu, bol u zglobovima, pove�anje vratnih limfnih �vorova i iritacija konjunktive i oralne sluznice (zbog ovih simptoma dan je naziv mukokutani sindrom limfnih �vorova). Najve�a opasnost sre�e se ako vaskulitis zahvati koronarne arterije: ako nastanu aneurizme, one mogu rupturirati, a ako do�e do tromboze, mo�e nastati miokardijalni infarkt.

Ne postoji jednozna�an dijagnosti�ki test. Uz simptome, u oboljelih se mo�e na�i proteinurija i leukociti u urinu, blaga anemija, povi�enje broja leukocita i ubrzana sedimentacija (znaci upale). Uputno je napraviti ultrazvu�ni pregled srca.

Akutna faza bolesti �esto zahtijeva hospitalizaciju, a lije�i se protuupalnim lijekovima (npr. aspirin). Tako�er se intravenski daju imunoglobulini za koje je utvr�eno da smanjuju rizik od te�ih komplikacija - aneurizme i tromboze koronarnih �ila. I nakon prolaska akutne faze, treba pratiti dijete (i po nekoliko godina) zato �to se te promjene mogu pojaviti s odgodom. Rijetko kada �e se dogoditi da dijete oboli i drugi put.

Bolest je otkrio japanski pedijatar dr. Tomisaku Kawasaki po�etkom 60.-ih godina 20. stolje�a, primjetiv�i nekoliko pacijenata sli�nih simptoma. Do kraja su stolje�a njegova otkri�a slu�beno priznata te se bolest po�ela spominjati u medicinskim ud�benicima.

Korotkoffljevi �umovi

Tue, 23 Nov 2010 08:45:10 +0000

Zvukovi koji se proizvode na distalnom dijelu man�ete pri mjerenju krvnog tlaka, dakle izme�u sistole i dijastole zbog kompletnog kolapsa arterije i njenog ponovnog otvaranja sa svakim otkucajem srca. Kako se arterija brzo otvori uzrokuje zvuk pucketanja ili tapkanja (poput jedra broda na vjetru). Kako pritisak man�ete pada ispod dijastoli�kog tlaka, zvuk nestaje s obzirom na to da zid arterije vi�e ne kolabira, nego se nje�no �iri sa svakim otkucajem. Prva pojava zvuka (faza 1) znak je sistole. Kako tlak pada, zvukovi se prigu�uju (faza 4) i zatim nestaju (faza 5). Iz perspektive onoga tko tlak mjeri, faza 5 se ra�na kao dijastoli�ki krvni tlak. Ponekad se zvukovi nastavljaju i ne prekidaju (faza 4), i u tom slu�aju se faza 4 opet bilje�i kao dijastoli�ki krvni tlak.

Imenovani su prema Dr. Nikolaiu Korotkoffu, ruskom lije�niku koji ih je opisao 1905. godine.

Korsakoffljeva psihoza; Korsakoffljev sindrom

Sat, 20 Nov 2010 08:45:54 +0000

Korsakoffljeva psihoza ili Korsakoffljev sindrom (nekad i Korsakov, jo� �e��e Wernicke-Korsakoffljev sindrom) ili amnezijsko-konfabulatorni sindrom je neurolo�ki poreme�aj uzrokovan nedastatkom tiamina (vitamina B₁) u mozgu, ili bolje re�eno - manifestacija deficijencije tiamina (sama deficijencija se naziva berberi). Naj�e��i poreme�aji koji vode do ove bolesti su alkoholizam i malnutricija. Uzrokuje prvenstveno oslabljeno pam�enje, tj. nemogu�nost pam�enja novih doga�aja, gubitak pam�enja o starim doga�ajima (retrogradna amnezija) i konfabulaciju (izmi�ljanje pri�a). Ponekad se pojavljuju i halucinacije.

Ne smije se zamijeniti s Wernickeovom encefalopatijom. Korsakoffov sindrom se razvija nakon �to prestanu simptomi Wernickeove encefalopatije. Za razliku od encefalopatije, koja o�te�uje mozak na ni�im razinama (talamus i hipotalamus), Korsakoff rezultira ozljedom podru�ja mozga povezanima s pam�enjem.

Sindrom je imenovan prema Sergeiu Korsakoffu, ruskom neuropsihijatru koji je popularizirao teoriju u 19. stolje�u.

Malo i trivije: Slu�aj je obra�en u knjizi neurologa Olivera Sacksa, "The Man Who Mistook His Wife for a Hat," u pri�ama "The Lost Mariner" i "A Matter of Identity."

Kussmaulov znak

Sat, 20 Nov 2010 02:20:40 +0000

Paradoksalno podizanje jugularnog venskog tlaka (JVP) pri inspiraciji. Vidi se pri perikardijalnoj konstrikciji ili tamponadi, te�kom zatajednju desnog ventrikula i restriktivnoj kardiomiopatiji.

U normalnim okolnostima JVP pada s inspiracijom zbog smanjenog pritiska u �iru�oj torakalnoj �upljini. Kussmaulov znak sugerira nedovoljno punjenje desnog ventrikula zbog ili teku�ine u perikardijalnom prostoru ili slabe distenzije miokarda ili perikarda. Ovo nedovoljno punjenje uzrokuje pove�ani dotok krvi natrag u venski sustav, �to uzrokuje jugularnu distenziju.

Kussmaulov znak imenovan je prema njema�kom lije�niku koji ga je prvi opisao, Adolphu Kussmaulu (1822.-1902.). Tako�er je zaslu�an za opisivanje Kussmaulovog disanja.

Kussmaulovo disanje

Sat, 20 Nov 2010 02:15:44 +0000

Hiperventilacija sa dubokim, te�kim udisajem kao odgovorom na metaboli�ku acidozu. Pojavljuje se pri diabeti�koj ketoacidozi, akutnom renalnom zatajenju, lakti�koj acidozi, te pri trovanju salicilatima i metanolom. Iako pacijenti mo�da nisu svjesni toga, pove�a im se frekvencija disanja i �ini se da su "gladni zraka."

Kussmaulovo disanje nazvano je prema Adolphu Kussmaulu, njema�kom lije�niku iz 19.st. koji je prvi primijetio pojavu me�u pacijentima s naprednim diabetesom mellitusom. Kussmaulov znak je tako�er eponim nazvan po njemu, i treba ga razlikovati od Kussmaulovog disanja.

Keyser-Fleischerov prsten

Fri, 15 Oct 2010 11:27:16 +0000

Keyser-Fleischerov prsten zelenskasti je prsten oko �arenice oka koji se pojavljuje pri Wilsonovoj bolesti, nasljednom poreme�aju metabolizma bakra u kojemu nastupa o�te�enje jetre i sredi�njeg �iv�anog sustava zbog odlaganja prekomjerne koli�ine bakra u parenhimalne stanice. Bakar se, me�u ostalim, talo�i i u bazalne ganglije (�to uzrokuje parkinsonizam), te u ro�nice, �to se o�ituje Keyser Fleischerovim prstenovima.

Kochov trokut

Tue, 28 Sep 2010 12:31:01 +0000

Kochov trokut je naziv za dio desnog atrija koji sadr�i atrioventrikularni �vor. Tvore ga prsten trikuspidalnog zalistka, sinus venosus i Todaroova tetiva.

�vor je, skupa sa zonom prelaznih stanica, pozicioniran na bazi atrijskog septuma, zauzimaju�i gornji dio Kochovog trokuta. Vrh trokuta je atrioventrikularna komponenta membranoznog septuma. Ova fibrozna struktura nastavlja se na lijevoj strani zadebljanjem desnog kraja regije fibroznog kontinuiteta izme�u listova aortalnih i mitralnih zalistaka. To fibrozno zadebljanje, poznato kao desni fibrozni trigon i skupa sa membranoznim septumom tvori centralno fibrozno tijelo. Kada se gleda s desne strane, strukture koje tvore Kochov trokut umetnute su direktno u septum. Posteriornija granica je fibrozni snop koji se nastavlja sa zalistka donje �uplje vene - Todaroova tetiva. Anteriorna granica je linija hvati�ta septalnog lista trikuspidalnog zalistka. To je struktura koja prelazi preko septuma desnog ventrikula u ve�ine srca, dijele�i ga atrioventrikularnu i interventrikularnu komponentu.

Slika 1. Skica Kochovog trokuta: CF - centralno fibrozno tijelo, CS - koronarni sinus, SL - septalni list trikuspidalnog zalistka, OF - fossa ovale, TT - Todaroova tetiva

Slika 2. Disekcija desnog atrija sa ucrtanim va�nijim demarkacijskim strukturama.

Lewyjevo tjele�ce

Thu, 02 Sep 2010 15:55:58 +0000

Lewyjeva tjele�ca su abnormalni agregati proteina koji se razvijaju u neuronima pri Parkinsonovoj i Alzheimerovoj bolesti te nekim drugim poreme�ajima. Te citoplazmatske inkluzije uglavnom se satoje od alfa-sinukleina i parkinina, koji je antigen neurofilamenata, te od ubikvintina, koji sudjeluje u segregaciji ovih o�te�enih proteina u citoplazmatska tjele�ca.

Frederick Lewy prvi je 1914. godine opisao Lewyjeva tjele�ca kao citoplazmatske inkluzije koje se pronalaze u stanicama u substantii nigri pacijenata s idiopatskom Parkinsonovom bolesti.

Lou Gehrigova bolest

Mon, 30 Aug 2010 22:35:26 +0000

Lou Gehrigova bolest ili amiotrofi�na lateralna skleroza (ALS)neurolo�ka je bolest koja se o�ituje propadanjem donjega, odnosno gornjega motornoga neurona s posljedi�nom progresivnom mi�i�nom atrofijom. Naj�e��a je neurodegenerativna bolest sustava motornih neurona.

Ve�inom se pojavljuje sporadi�no te joj se ne znaju ni etiologija ni patogeneza. U manje od 10% oboljelih naslje�uje se autosomno dominantno. Klini�ki se nasljedni oblik naravno o�ituje ranije nego sporadi�ni. U nasljednom obliku bolesti mutiran je gen za Cu-Zn superoksid dizmutazu na kromosomu 21. Ova mutacija smanjuje sposobnost stanica da se odupru ozljedi kisikovim radikalima, �to uzrokuje prekomjernu apoptozu i odumiranje motornih neurona.

Na prerezu kroz kralje�ni�nu mo�dinu vidi se gubitak motornih neurona u prednjim rogovima sive tvari i motornih mijeliziranih aksona kortikospinalnih puteva. Precentralna vijuga velikoga mozga, koja sadr�ava brojne motorne neurone tako�er je atrofi�na. Istovjetne se promjene zamje�uju i u motornim jezgrama kranijalnih �ivaca V., VII,, IV. i XII. Gubitak motornih neurona prati atrofija spinalnih motornih �ivaca. U skeletnim mi�i�ima u kojima su propali donji motoneuroni vide se znakovi neuralne mi�i�ne atrofije.

Prvi simptomi bolesti pojavljuju se uglavnom u petom desetlje�u �ivota. Prvi su klini�ki znakovi slabost ruku i gr�evi, nakon �ega se razvije spasti�nost mi�i�a. Denervirani mi�i�i atrofiraju, a nalazi se i sklonost nevoljnim trzajnim kontrakcijama koje se nazivaju fascikulacijama. Na kraju se razvije slabost ruku i nogu pa bolesnih ne mo�e niti hodati. Smrt nastupi zbog paralize di�ne muskluature i posljedi�nih plu�nih infekcija.

Incidencija ALS-a u populaciji europskog porijekla je pribli�no 2 na 100,000 godi�nje. Rizik razvoja ALS-a za pojedince od 18 godina procijenjena je na 1 u 350 za mu�karce i 1 u 420 za �ene. Prosje�no trajanje bolesti od po�etka klini�kih manifestacija do smrtije 3 godine, stoga je prevalencija procijenjena na 6 u 100,000.

Bolest je imenovana prema Henryju Louisu Gehrigu, ameri�kom igra�u baseballa kojemu je bolest dijagnosticirana 1939. godine, iako ju je prvi opisao jo� 1869. godine francuski lije�nik Jean-martin Charcot. Mo�da je ipak najpoznatiji �ovjek s ALS-om fizi�ar Stephen Hawking.