O-P - Medicinski eponimi

Parklandska formula

Tue, 10 Jan 2012 22:43:52 +0000

Parklandska formula je jedan od standarda pri zbrinjavaju pacijenata s opeklinama, i upotrebljava se za izra�navanje koli�ine teku�ine koju pacijentu s opeklinama valja nadoknaditi.

Zapo�inje grubom procjenom ukupne površine tijela zahva�ene opeklinama, odnosno, postotka ope�enog tijela. Kako bi se došlo do tog broja, mo�emo upotrijebiti nekoliko tehnika - glavne su pravilo dlana (palmarno pravilo) i pravilo devetki (eng. rule of nines). Oba su prikazana na slici ispod.

Za uporabu Parklandske formule potrebna nam je i te�ina pacijenta u kilogramima.

S Parklandskom formulom procjenjujemo samo zahva�enost drugim i tre�im stupnjem opeklina. Prvi stupanj ne zahtjeva masivnu nadoknadu teku�ine.

Parklandska formula glasi:
4x masa pacijenta u kilogramima x postotak tijela zahva�enog drugim i tre�im stupnjem opeklina = koli�ina teku�ine koju treba nadomjestiti unutar 24 sata nakon opeklina (u mL).

Pri tome u pola koli�ine vode moramo primjeniti u prvih 8 sati. Drugu polovicu podijelimo tako�er s osam, i taj jedna osmina je koli�ina koju pacijent mora primiti u transportu na putu u bolnicu.

Parklandsku formulu razvio je 1968. godine dr. Charles Baxter. Radio je u Parkland bolnici, tako ta bi naziv trebao biti Parklandska formula, a ne Parklandova formula, kako se �esto veli.

Oddijev sfinkter

Tue, 29 Nov 2011 23:49:45 +0000

Oddijev sfinkter ili sfinkter ampule (lat. m.sphincter ampullae) je miši�ni zalistak koji kontrolira tok probavnih sokova (�u�i i izlu�evina guštera�e) kroz Vaterovu ampulu u drugi dio dvanaesnika.

Imenovan je prema Puggeru Oddiju, talijanskom fiziologu i anatomu iz Perugiae. Tako�er, upala spoja duodenuma i zajedni�kog �u�nog voda kod Oddijevog sfinktera naziva se odditis.

Onufova jezgra

Thu, 17 Nov 2011 18:47:01 +0000

Onufova jezgra (lat. nucleus nervi pudendi) je skupina neurona smještena u ventralnom dijelu (lamina IX) anteriornog roga sakralne regije le�ne mo�dine �ovjeka, a umiješana je u odr�avanje mikturicije i defekatorne kontinencije, kao i miši�nu kontrakciju tijekom orgazma.

Sadr�i motori�ke neurone, i mjesto je porijekla pudentalnog �ivca (n.pudendi).

Ta mala skupina neurona locirana je izme�u S1 i S2 ili S2 i S3, te, iako je primarno locirana u S2, mo�e se širiti na kaudalni kraj prvog sakralnog segmenta ili u središnji dio tre�eg sakralnog segmenta. Onufova jezgra se nalazi gotovo simetri�no na ovjema stranama ventralnog roga. Ljudi imaju ukupno oko 625 neurona na obje strane kralje�ni�ne mo�dine, te podru�je mjeri oko 4-6 mm na svakoj strani.

Onufova jezgra je mjesto porijekla inervacije za prugaste miši�e rektuma i uretralni sfinkter. Neuroni Onufove jezgre su odgovorni za kontrolu vanjskih sfinktera anusa i uretre u ljudi. Onufrowicz, kao otrkiva�, je predlo�io tezu da Onufova jezgra kontrolira ishiokavernozne i bulbokaverznozne miši�e koji imaju funkciju u penilnoj erekciji i ejakulaciji u muškaraca. Dorzomedijalna podjezgra inervira rektalni sfinkter, a ventrolateralna podgrupa povezana je s uretralnim popre�noprugastim sfinkterom.

Onufova jezgra je seksualno dimorfna, što zna�i da postoje razlike u Onufovoj jezgri kod muškaraca i kod �ena (iste vrste). Na nekim �ivotinjama je pokazano da muškarci imaju prosje�no više ovih motoneurona nego �ene, te da se seksualne razlike u Onufovoj jezgri mogu smanjiti (u nekim slu�ajevima i eliminirati) izlaganjem �enke prenatalno visokim razinama androgena.

Ovu skupinu neurona otkrio je Bronislaw Onuf-Onufrowicz dok je radio u New Yorku 1899. godine i ozna�io je kao "Skupina X". Onufrowicz je smatrao da je to posebna skupina neurona jer su stanice bile druk�ije veli�ine od okolnih neurona u anterolateralnoj skupini, što sugerira da su neovisni.

Ogilviev sindrom

Wed, 16 Nov 2011 19:09:35 +0000

Ogilviev sindrom ili akutna pseudoopstrukcija debelog crijeva (eng. acute colonic pseudo-obstruction, ACPO) je klini�ki poreme�aj sa znakovima, simptomima i radiološkim izgledom akutne opstrukcije debelog crijeva, ali bez dokaza distalne opstrukcije debelog crijeva. Debelo crijevo mo�e biti masivno prošireno; ako se ne dekompresira, pacijentu prijeti perforacija, peritonitis i smrt.

1948. britanski kirurg William Heneage Oglieve opisao je dva pacijenta s metastaziranim rakom i retroperitonealnim širenjem u celija�ni pleksus. Pacijenti su tako�er imali simptome opstrukcije debelog crijeva ali bez dokaza opstrukcije intestinalnog protoka. Oglivieje postavio hipotezu da je etiologija njihova stanja neravnote�a autonomnog �iv�anog sustava sa simpateti�kom deprivacijom debelog crijeva, što vodi do nesmetanog parasimpateti�kog tona i regionalne kontrakcije, što rezultira pak funkcionalnom opstrukcijom.

1858, Dudley i drugi su upotrijebili termin pseudo-opstrukcija kako bi opisali klini�ki izgled mehani�ke opstrukcije bez dokaza organske bolesti tijekom laparotomije.

Sama patofiziologije Ogilvieva sindroma se ne razumije jasno. Parasimpatikus poja�ava motilitet crijeva. Nervus vagus daje parasimpati�ki tonus od gornjeg GI trakta do spleni�ne fleksure, a sakralni parasimpati�ki �ivci (S2 do S5) inerviraju lijevi kolon i rektum. Simpati�ki stimulus rezultira inhibicijom motilnosti crijeva i kontrakcijom sfinktera. Donjih šest torakalnih segmenata opskbljuju simpateti�kim tonom desni kolon, dok lumbarni segmenti 1-3 opskrbljuju lijevi kolon.

Neravnote�a autonomne inervacije vodi do funkcionalne opstrukcije crijeva, što je poduprto studijama sa farmakološkom i spinalnom blokadom, metaboli�kim abnormalnostima i retroperitonealnom traumom. Za razliku od Ogilvieve hipoteze, neki dokazu trenutno upu�uju na prekid sakralnih parasimpati�kih �ivaca, što vodi do adinami�nog distalnog kolona sli�no Hirschsprungovoj bolesti, osim što se normalni gangliji vide na obdukciji. Druga istra�ivanja pak podupiru tezu da se simpati�ki ton pove�a u tih pacijenata, koji su obi�no teško bolesni, što vodi do inhibicije motilnosti crijeva.

Caecum je naj�eš�e mjesto najja�e dilatacije u pacijenata s Ogilvie sindromom i stoga je skloniji riziku od perforacije. Laplaceov zakon indicira da je intraluminalni talk potreban za rastezanje šuplje cijevi inverzno proporcionalan njegovu promjeru. Caecum, sa svojim velikim promjerom, zahtijeva najmanju koli�inu tlaka za pove�anje svoje veli�ine i tenzije zida. Kako se tenzija zida crijeva pove�ava, sihemija s longitutinalnim pucanjem seroze, hernijacijom mukoze i peforacijom se mo�e pojaviti.

Prevalencija Ogilveova sindroma još nije utvr�ena. Prijavljena je smrtnost od 15-50%, no ta je smrtnost smanjena boljom dijagnostikom i brzom reakcijom. Rizik perforacije je ve�i s ve�im cekalnim promjerom. Op�enito, ukupni medicinski status pacijenata s Ogilvievim sindromom je loš. Prognoza uspješno lije�enih pacijenata direktno je povezana s te�inom istovremene druge bolesti. Ogilviev sindrom je op�enito bolest starijih pacijenata, obi�no ispod 60 godina starosti, no mo�e se pojaviti i u mla�ih pacijenata, osobito u onih s postoje�im poreme�ajima le�ne mo�dine.

Prezentacija Ogilvie sindroma sastoji se od abdominalne distenzije i op�enito opstipacije. Bol u abdomenu pristuna je u oko 80% slu�ajeva, mu�nina i povra�anje isto 80%, opstipacija i vru�ica se pojavljuju u oko 40% slu�ajeva.

Ollierova bolest

Sun, 13 Nov 2011 23:20:56 +0000

Ollierova bolest je rijetki nenasljedni poreme�aj gdje dolazi do razvitka intraoseoznih (unutarkoštanih) benignih hrskavi�nih tumora, blizu ruba zone rasta hrskavice.

Bolest se sastoji od multiplih enhondroma koji se obi�no razvijaju u djetinjstvu. Na rtg-u se vide podru�ja niske gusto�e koja se projiciraju korz dijafize u epifize dugih kostiju zbog ektopi�nih depozita hrskavice. S godinama, hrskavica se mo�e kalcificirati u tipi�ni uzorak nazvan "pahuljica snijega" (eng. snowflake pattern).

Zahva�eni ud je skra�en (asimetri�ni patuljasti rast) i ponekad zakrivljen zbog anomalija spajanja epifiza. Osobe s Ollierovom bolesti su sklone lomljenju kostiju i obi�no imaju nate�ene i bolne udove.

Prevalencija je oko 1 u 100 000. Ollierova bolest nosi visiki rizik skeletalnih, visceralnih i mo�danih malignosti koje se javljaju u oko 25% pacijenata.

Povezani sindrom je Maffuccijev sindrom karakteriziran enhondromima ali uz multiple hemangiome (obi�no na rukama i nogama). U Maffuccijevu sindromu je viši rizik malignosti.

Panethove stanice

Wed, 09 Nov 2011 09:26:20 +0000

Panethove stanice, skupa s enterocitima, vr�astim stanicama i enteroendokrinim stanicama predstavljaju glavne tipove epitela tankog crijeva. Identificiraju se prema lokaciji, ispod intestinalnih mati�nih stanica u intestinalnim �lijezdama i prema velikim eozinofilnim granulama koje zauzimaju ve�inu njihove citoplazme. Te granule sadr�e nekoliko antimikrobnih sastojaka. Kada do�u u doticaj s bakterijama ili bakterijskim antigenima, Panethove stanice lu�e neke od tih sastojaka u lumen intestinalnih �lijezda, time poma�u�i u odr�avanju gastrointestinalne barijere. S obzirom na smještaj ispod mati�nih stnica, pretpostavlja se da imaju kriti�nu ulogu u obrani regeneracije epitelnih stanica crijeva.

Glavne molekule koje lu�e Panethove stanice su alfa-defenzini - peptidi koji imaju hidrofobnu i pozitivno nabijenu domenu koja mo�e me�udjelovati s fosfolipidima stani�ne membrane. Ta struktura im dopšta da se ubace u membranu, i me�udjeluju jedni s drugima stvaraju�i pore, što vodi do lize stanice. S obzirom na višu koncentraciju negativno nabijenih fosfolipida u bakterijama nego u stani�nim membranama kralje�njaka, defenzini se više ve�u za bakterijske stanice, nego za stanice kralje�njaka.

Pancoastov tumor

Wed, 31 Aug 2011 19:48:39 +0000

Pancoastov tumor je podgrupa tumora plu�a koji zahva�a apikalni prsni zid. Zbog svoje lokacije na pleuralnom apeksu, invadiraju prile�e�e tkivo. Tako�er se naziva pulmonalni sulkusni tumor ili tumor superiornog sulkusa. Iako zbog svoje lokacije rzni drugi tumori mogu stvoriti sli�nu klini�ku prezentaciju, u ve�ini slu�ajeva se radi o bronhogenom karcinomu koji nastaje blizu superiornog sulkusa i invadira prile�e�e ekstratorakalne strukture direktnim širenjem. Sama lokacija tumora zna�ajnija je u stvaranju karakteristi�ne klini�ke prezentacije nego sama patologija tumora ili njegove histološke zna�ajke.

Ve�ina pravih Pancoastovih tumora je ekstratorakalna, nastaje na krajnjoj perifornoj lokaciji plakolikom ekstenzijom preko apeksa plu�a i uglavnom zahva�a strukture torakalne stijenke radije nego plu�ni parenhim. Ti bronhiogeni karcinom invadiraju limfu u endotorakalnoj fasciji, te interkostalne �ivce, ni�e korijenove brahijalnog pleksusa, ganglion stellatum, simpati�ki lanac te prile�e�a rebra i kralješke.

Zahva�anje tih struktura proizvodi Pancoastov sindrom, uzrokuju�i bol u ramenu i du� distribucije ulnarnog �ivca na ruci. Tako�er mogu uzrokovati Hornerov sindrom.

Pancoastovi tumori �ine 1-3% tumora plu�a. Histološki, ve�ina Pancoastovih tumora su planocelularni ili adenokarcinomi, a samo 3-5% su sitnostani�ni karcinomi.

Pancoast je 1932. godine definirao tumor u superiornom plu�nom sulkusu kao masu koja raste u gornjem torakalnom otvoru (lat. aperatura thoracis superior) i time stvara konstantnu i karakteristi�nu klini�ku prezentaciju boli u distribuciji osmog cervikalnog ili prvog i drugog torakalnog �ivca.

I za kraj - RTG Pancoastova tumora

Oslerovi �vorovi

Fri, 22 Apr 2011 09:41:46 +0000

Oslerovi �vorovi su bolne, crvene izdignute subkutane lezije veli�ine gra�ka na rukama i stopalima, vezane uz brojna stanja, uklju�uju�i infektivni endokarditis. Traju relativno kratko, od nekoliko sati do nekoliko dana.

Oslerovi �vorovi kao ekstravaskularna komplikacija infektivnog endokarditisa nastaju kada imunosni sustav doma�ina reagira s bakterijama koje uzrokuju endokarditis, �to rezultira lokaliziranom upalom krvnih �ila prstiju.

Tako�er, nemojte zamijeniti Janeway lezije i Oslerov �vor. Iako ne�ete puno pogrije�iti jer su oboje ko�ne manifestacije infektivnog endokarditisa, Janeway lezije se �e��e pojavljuju na samim dlanovima i stopalima, za razliku od Oslerovih �vorova koji su �e��i na prstima; Oslerovi �vorovi uzrokovani su imunolo�kim kompleksima a Janeway lezije krvarenjem zbog septi�kih embolusa.

Ispod je slika Oslerovog �vora.

Kad smo ve� kod ekstravaskularnih manifestacija infektivnog endokarditisa, pogledajte i Rothove to�ke.

Prinzmetalova angina

Sat, 09 Apr 2011 13:00:36 +0000

Varijabilna (Prinzmetalova) angina ili koronarni arterijski vazospazam, odnosi se na anginu koja se pojavljuje bez provokacije, obi�no u odmaranju, kao rezultat spazma koronarnih arterija. Pojavljuje se �e��e u �ena. Karakteristi�no, javlja se elevacija ST segmenta na EKG-u tijekom boli. Valja upotrijebiti provokacijske testve (npr. hiperventilaciju, ergometriju) kako bi se ustanovila dijagnoza. Aritmije, i ventrikularne tahiaritmije i sr�ani blok, mogu se pojaviti tijekom ishemi�nih epizoda.

1959. Prinzmetal et al opisali su sindrom sr�ane boli bez provokacije s elevacijom ST segmenta. Za razliku od pacijenata s tipi�nom anginom, tolerancija na fizi�ki napor kod ovih pacijenata je bila karakteristi�no normalna i uzorci boli su bili cikli�ki, te se ve�ina epizoda pojavljivala rano ujutro bez obzira na koli�inu napora. Sindrom je posao poznat kao Prinzmetalova ili varijantna angina i vjerovalo se da nastaje zbog vazospazma koronarnih arterija bez opstruktivnih lezija. Maseri at al opisali su klini�ke, EKG i angiografske odlike 138 pacijenata s varijabilnom anginom i zaklju�ili da je sindrom znatno polimorfi�niji nego je inicijalno predlo�io Prinzmetal.

Patofiziolo�ki mehanizmi nisu u potpunosti razja�njeni, no koronarni ton varira normalno putem fiziolo�kih mehanizama. Simptomi se pojavljuju s aktivnostima koje uzrokuju prelazak praga zahtjeva miokarda.

Prognoza u pacijenata sa vazospasti�nom anginom ovisi o stupnju koegzistiraju�e ateroskleroti�ne koronarne bolesti. U pacijenata bez ateroskleroze, prognoza je benigna s pre�ivljenjem od 99% za 1 godinu i 94% nakon 5 godina. U onih sa aterosklerozom, pre�ivljenje je oko 87% za 1 godinu i 77% nakon 5 godina.

Vjeruje se da je angina �e��a u �ena, iako neke studije sugeriraju da su mu�karci podlo�niji. Vjerojatno je da je angina relativno �e��a u bjelkinja. �to se dobi ti�e, u prosjeku se simptomi pojavljuju u pacijenata pedesetih godina.

Pacijenti obi�no opisuju anginalne simptome, uklju�uju�i retrosternalnu bol ili pritisak sa �irenjem u vrat, �eljust, lijevo rame ili ruku. Ovo mo�e biti istinito, osobito u pacijenata sa postoje�om aterosklerozom. Zna�ajno, simptomi povezani sa vazospasti�nom anginom �esto se pojavljuju u mirovanju i mogu pokazivati cirkadijalni uzorak, gdje se ve�ina epizoda pojavljuje u ranim jutarnjim satima. U te�kim slu�ajevima, povezane aritmije mogu biti prisutne, od sr�ane blokade do ventrikularnih tahiaritmija. Na fizikalnom pregledu nema specifi�nih znakova za vazospasti�nu anginu, no mogu biti prisutni znakovi vezani uz ishemiju i ventrikularnu disfukciju.

Potrebne su standardne hematolo�ke i serolo�ke pretrage, te razine lipida kako bi se isklju�ila anemija, infekcija, primarni poreme�aji trombocita, zatajenje bubrega, hiperglikemija, poreme�aji elektrolita i dislipidemia. Mo�e i razina sr�anih enzima za procjenu ishemija. Razina magnezija je bitna kako njegova deficijencija mo�e pove�ati osjetljivost na acetilkolin i time pokrenuti spazam.

Proteusov sindrom; Protejev sindrom

Thu, 07 Apr 2011 12:59:37 +0000

Proteusov sindrom (mo�e i Protejev sindrom, po�to je Proteus na hrvatskom Protej), poznat i kao Wiedemannov sindrom, je kompleksni kongenitalni hamartomatozni poreme�aj karakteriziran asimetri�nim gigantizmom, epidermalnim nevima, vaskularnim malformacijama, hamartomima, lipomima i hiperostozom.

Prvi slu�aj predstavljen je londonskom Patolo�kom dru�tvu 1884. godine, gdje je Joseph Merrick, poznatiji kao "Elephant Man", imao makrocefaliju, hiperostozu lubanje, hipetrofiju dugih kostiju i zadebljanu ko�u i potko�no tkivo (osobito na rukama i stopalima), uklju�uju�i plantarnu hiperplaziju, lipome i druge nespecificirane subkutane mase.

Sam termin Proteusov sindrom skovali su Wiedermann et al tek 1983. godine kako bi identificirali poreme�aj s manifestacijama koje uklju�uju djelomi�ni gigantizam ruku ili stopala (ili oboje), asimetriju ruku i nogu, plantarnu hiperplaziju, hemangiome, lipome, varikozitete, linearne verukozne epidermalne naeve, makrocefaliju, kranijalnu hiperostozu i "hipertrofiju dugih kostiju". Sindrom je imenovan prema gr�kom bogu Proteusu (polimorf, prema mitologiji).

Uzrok ove bolesti nije poznat, no neke su mutacije prijavljene u pojedinim slu�ajevima, poput PTEN mutacija (kromosom 10) te GPC3 (kromosom 16).

Pretjerani rast pojedinih tkiva u Proteusovom sindromu je progresivne prirode, te postoji velika mogu�nost nastanka malignih transformacija. Mo�emo napomenuti i da je Joseph Merrick umro kad mu je te�ina vlastite glave dislocirala vrat dok je spavao.

Pastia znak; Pastia linije

Wed, 06 Apr 2011 13:20:06 +0000

Pastia znak ili Pastia linije je znak prisutan pri �arlahu, pojavljuje se pri gotovo svakom slu�aju �arlaha i ima dijagnosti�ku vrijednost po�to ga je lako identificirati.

Znak se, kako ga je otkriva� opisao, sastoji od intenzivnih, kontinuiranih linearnih egzantema lokaliziranih na anteriornoj strani lakta. Duboke su roze boje te postaju tamnije s vremenom. Broj linija varira izme�u dvije i �etiri i obi�no se na ko�i izme�u linija prezentira isti osip kao i na ostatku tijela. Znak je povremeno vidljiv i na drugim fleksurama, poput baze vrata, zape��a, aksile, prepona i poplitealnih nabora. Linije se mogu istaknuti tako da se blagim pritiskom na ko�u i brzim odmicanjem tog pritiska u�ini ko�a blijedom, te se linije vide kao intenzivno crvene na blijedoj pozadini.

U istra�ivanju 73 slu�aja �arlaha znak je bio prisutan u svakom slu�aju, a pojavljivao se simultano s osipom u oko 80% slu�ajeva, te trajao dva do tri tjedna nakon �to je osip nestao. U svim slu�ajevima su Pastia linije postojale bar 3 do 6 dana nakon �to je osip nestao.

Znak se ponekad naziva i Thomsonov znak.

Pagetova bolest bradavice

Tue, 01 Mar 2011 15:41:10 +0000

Pagetova bolest bradavice poseban je oblik duktalnog karcinoma koji nastaje u izvodnim kanali�ima dojke i �iri se proksimalno prema ko�i koju sekundarno zahva�a, te se o�ituje promjenama na bradavici koje nalikuju na ekcem. Ko�a bradavice mo�e djelovati hrapavo, zadebljano ili ulcerirano, a unutar epidermisa se nalaze tumorske stanice nazvane Pagetove stanice. Pagetove stanice su velike, nepravilne i hiperkromatske te i same maligne, osim �to su i indikacija podle�e�eg duktalnog invazivnog karcinoma, po�to se uz Pagetovu bolest bradavice obi�no nalaze i �ari�ta invazivnog duktalnog karcinoma.

Prognoza je lo�ija u odnosu na ostale tipove karcinoma dojke zbog zahva�enosti ko�e. 30-40% bolesnica u trenutku postavljanja dijagnoze ve� ima razvijene metastaze.

Dijagnoza je rijetka, no srednja dob u vrijeme dijagnoze je 62 godine.

Osbornov val

Mon, 14 Feb 2011 16:03:17 +0000

Osbornovi valovi su elektrokardiogramski nalaz �esto uo�avan u pacijenata koji pate od hipotermije sa temperaturom ni�om od 32 stupnja Celzijusa (ali se mogu pojaviti i u ljudi sa hiperkalcemijom, mo�danim ozljedama, vazospasti�nom anginom ili fibrilacijom ventrikula). Osbornovi valovi su pozitivne deflekcije EKG-a izme�u QRS kompleksa i ST segmenta, gdje J to�ka ima elevaciju koja nalikuje na elevaciju pri infarktu miokarda.

Drugi naj�e��e upotrebljavani naziv za Osbornov val je J val, nekad i hipotermi�ni val.

Valove je Osborn zamijetio 1953. godine prou�avaju�i u�inak hipotermije na respiratornu i sr�anu funkciju u pasa. Eksperimentalno inducirana hipotermija uzrokovala je razvoj karakteristi�ne deflekcije u J to�ki na EKG-u koju je Osborn nazvao "struja ozljede).

Pelger-Hu�t anomalija; Pseudopelgerov fenomen

Wed, 12 Jan 2011 21:32:17 +0000

Pelger-Hu�t anomalija je benigna anomalija leukocita i naslje�uje se autosomno dominantno. Karakterizirana je uo�ljivim oblicima jezgi leukocita, smanjenim brojem nuklearnih segmenata (hiposegmentacija, najbolje se vidi u neutrofila) i grubo��u kromatina u jezgri neutrofila, limfocita i monocita. Jezgra izgleda poput kikirikija ili poput nao�ala, sa glatkim, okruglim ili ovalnim individualnim re�njevima, za razliku od nepravilnih re�njeva koji se vide kod normalnih neutrofila. Pelger-Huetove stanice su normalne funkcije.

Pseudo ili ste�ena Pelger-Huet anomalija se tako�er mo�e vidjeti (pseudopelgerov fenomen), pri kojoj stanice s gore opisanim morfolo�kim promjenama ponekad zamijete pri mikedemu, akutnom enteritisu, agranulocitozi, multiplom mijelomu, malariji, leukemoidnim reakcijama sekundarnim metastazama u ko�tanu sr�, osjetljivosti na lijekove ili pri kroni�noj limfociti�noj leukemiji. Naj�e��e se pak vi�aju u pacijenata sa mijeloidnom leukemijom ili mijeloidnom metaplazijom.

Mo�ete usporediti ovu sliku pseudo-Pelger-Huetove stanice sa normalnim neutrofilom i opis �e Vam odmah biti jasan

Pappenheimerova tjele�ca

Wed, 05 Jan 2011 22:49:25 +0000

1945. godine Pappenheimer i suradnici opisali su trojicu pacijenata �ije su crvene krvne stanice, nakon splenektomije, imale inkluzije kada su bojane Giemsa ili Wrightovim bojanjem. Opisali su ova tjele�ca kao crveno-ljubi�asta, obi�no okruglasta tjele�ca uz stani�nu membranu, te demonstrirali da se stanice boje Prussian blue bojilom za �eljezo - tako da bi kratka definicija Pappenheimerovih tjele�aca bila abnormalne granule �eljeza smje�tene periferno u eritrocitu, ili tip inkluzijskih tjele�aca koje tvore fagosomi koji su okru�ili pretjerane koli�ine �eljeza.

Drugi istra�iva�i su tako�er opisali sideroti�ne granule u eritrocitima, �ak i prije Pappenheimerovog istra�ivanja. Gruneberg je prona�ao Prussian blue pozitivne inkluzije u eritrocitima fetusa te kasnije splenektomiranih odraslih osoba. Skovao je termin "siderociti" za one eritrocite sa inkluzijama koje se boje Prussian blueom. No nitko od tih istra�iva�a nije identificirao inkluzije Wright i Giemsa bojenjem - odatle opravdanje za eponim.

Crosby i suradnici otkrili su da slezena mo�e otklanjati inkluzije bez uni�tavanja eritrocita koji su ih sadr�avali, a drugi su kasnije istaknuli kako se to mo�e posti�i procesom fragmentacije eritrocita u slezeni.

Pappenheimerova tjele�ca vjerojatno su uzrokovana ubrzanom eritropoezom ili o�te�enjem sinteze hemoglobina, te �e se javljati primjerice s odre�enim tipovima anemija karakteriziranih pove�anjem zaliha �eljeza (sideroblasti�na anemija i talasemija), te u perifernoj krvi nakon splenektomije. U zdravih osoba Pappenheimerova tjele�ca se uni�tavaju u slezeni prije nego eritrociti u�u u perifernu cirkulaciju.

Slika - Pappenheimerova tjele�ca, Wright bojenje

Ortnerov sindrom

Sat, 01 Jan 2011 13:34:03 +0000

Ortnerov sindrom se odnosi na promuklost uzrokovanu rekurentrom paralizom lijeve glasnice povezanom s pove�anim lijevim atrijem pri mitralnoj stenozi, iako mo�e biti rezultat i drugih kardiovaskularnih bolesti (septalni defekt, prolaps mitralnog zalistka, aortalna aneurizma).

Lijevi n. vagus silazi u superiorni medijastinum izme�u lijeve zajedni�ke karotidne i subklavikularne arterije prije nego premosti lijevu stranu aortalnog luka. Na toj razini daje lijevi rekurentni laringealni �ivac koji se azvija oko ligamentuma arteriosuma prije nego se po�ne penjati u usjek izme�u jednjaka i traheje. Tim usjekom te�e i inervira sve mi�i�e koji djeluju na lijevu glasnicu, osim krikotiroidnog mi�i�a (kojeg inervira drugi ogranak vagusa - superiorni laringealni �ivac). Razumijevanje anatomije n. laryngeusa recurrensa je bitno za shva�anje Ortnerova sindroma, jer upravo ovakav tok �ivca �ini ga ranjivim na patolo�ka o�te�enja prile�e�ih mu struktura.

Ve�ina autora vjeruje da talk u pulmonalnoj arteriji uzrokuje kompresiju �ivca, iako pro�ireni lijevi atrij pri mitralnoj stenozi ili prohodnom ductusu arteriosusu mo�e tako�er uzrokovati anatomsku kompresiju n. vagusa.

Naj�e��i uzrok paralize glasnice je ozljeda tijekom kirur�ke intervencije (33%), idiopatska paraliza (22%), neoplazme plu�a, �titnja�e ili jednjaka (19%) i intubacijska trauma (7.5%). Kardiovaskularna patologija je jako rijedak uzrok paralize lijeve glasnice.

Ortner (1865.-1935.) bio je be�ki profesor medicine i opisao je sindrom 1897. godine. Ortner je poznat po primjeni laboratorijskog istra�ivanja na kliniku, i tvrdio je da moto klini�ara mora biti "Obers laboratorium dauernd zur Klinik" ili "uvijek putem laboratorija u kliniku."

Vi�e: Klini�ki slu�aj mitralne stenoze

Pickova bolest

Mon, 30 Aug 2010 17:41:07 +0000

Pickova bolest (�iri termin je frontotemporalne demencija) je rijetka progresivna demencija srednje �ivotne dobi, koja se o�ituje poreme�ajima osobnosti, govora i selektivnom lobarnom atrofijom �eonog i sljepoo�nog mo�danog re�nja.

Pickova bolest definirana je patolo�ki te�kom atrofijom, gubitkom neurona i gliozom. Klasificirana kao tauopatija, Pickovu bolest uvijek prati pojava tau-pozitivnih inkluzija. Nateknuti (balonirani) neuroni (Pickove stanice) i argirofilne neuronalne inkluzije poznate kao Pickova tjele�ca disproporcionalno zahva�aju frontalnu i temporalnu kortikalnu regiju. Atrofi�ne mo�dane vijuge su izrazito tanke i nalikuju na o�tricu no�a, za razliku od stra�njih dviju tre�ina gornje sljepoo�ne vijuge, tjemenog i zatiljnog re�nja koji su normalne debljine. Na prerezu kroz mozak �esto se uo�ava bilateralna atrofija putamena i kaudatnog nukleusa.

Bolest se o�ituje demencijom i ranom pojavom poreme�aja pona�anja. Zbog zahva�enosti frontalnog re�nja rano se pojavljuju promjene osobnosti, a atrofija temporalnog re�nja uzrokuje smetnje govora. Bolest progredira do smrti tijekom 3-10 godina.

Patolo�ki preparat:

Pautrierovi mikroapscesi

Tue, 24 Aug 2010 20:12:40 +0000

Pautrierovi mikroapscesi su skupina triju ili vi�e atipi�nih mononuklearnih stanica u epidermisu pri fungoidnoj mikozi (Sezaryjevom sindromu, limfomu zrelih stanica T koji primarno zahva�a ko�u).

Plummer-Vinsonov sindrom

Tue, 24 Aug 2010 14:21:12 +0000

Plummer-Vinsonov sindrom (PVS), tako�er nazivan Paterson-Brown-Kellyijev sindrom ili sideropeni�na disfagija predstavlja trijadu disfagije, glositisa i anemije uzrokovane deficijencijom �eljeza (s napomenom da se termin sideropeni�na disfagija koristi za slu�ajeve kada se sindrom pojavljuje sa sideropenijom, ali ne i anemijom).

Patogeneza Plummer-Vinsonova sindroma ostaje na spekulacijama, pa je tako nedavno postalo upitno i samo postojanje sindroma. Postulirani etiopatogenetski mehanizmi uklju�uju deficijenciju �eljeza, geneti�ku peredispoziciju i autoimune faktore, me�u ostalim. Pretpostavlja se da deplecija oksidativnih enzima ovisnih o �eljezu mo�e stvoriti miasteni�ne promjene u mi�i�ima potrebnim za gutanje, atrofiju ezofagealne mukoze i formaciju ezofagealnih mre�a kao epitelnu komplikaciju. Pobolj�anje simptoma disfagije nakon terapije �eljezom predstavlja dokaz za povezanost izme�u deficijencije �eljeza i postkriroidne disfagije.

Lije�enje je uglavnom orijentirano na ispravljanje deficijencije �eljeza.

Patau sindrom

Thu, 19 Aug 2010 14:32:30 +0000

Patauov sindrom - trisomija 13 (47,XX,+13 ili 47,XY,+13) (Patau sa suradnicima 1960.god.) je poslije Downova sindroma jedna od �e��ih trisomija autosoma (1 : 5000 novoro�en�adi) klini�ki karakteriziran vrlo te�kim malformacijama mozga (arinencefalija), o�iju (mikroftalmija ili anoftalmija), rascjepima usne, �eljusti i nepca (heliognatopalatoshiza), polidaktilijom te anomalijama srca (defekti septuma), bubrega (cisti�ni bubrezi, potkovasti bubrezi) i probavnog trakta (malrotacije crijeva). �ivotna prognoza je lo�a i ve�ina djece umire u prvim mjesecima �ivota.