W-Z - Medicinski eponimi

Wirsungov vod; ductus pancreaticus

Thu, 19 Jan 2012 12:45:18 +0000

Wirsungov vod (lat. ductus pancreaticus) je glavni pankreati�ni vod (u odnosu na akcesorni pankreati�ni vod), tj. vod koja spaja guštera�u s glavnim �u�ovodom. Odvodi guštera�ine probavne sokove. Wirsungov vod pridru�uje se glavnom �u�ovodu malo prije Vaterove ampule, nakon �ega oba voda probijaju medijalnu stranu drugog dijela dvanaesnika u papilli duodeni major.

Klini�ki gledano, kompresija, opstrukcija ili upala ductusa pancreaticusa mo�e voditi do akutnog pankreatitisa.

Wellov kriterij

Tue, 10 Jan 2012 21:59:22 +0000

Wellov kriterij je skupina klini�kih predikcijskih pravila za duboku vensku trombozu i široko se primjenjuje kao klini�ki kriterij pulmonalnog embolizma.

Mogu�i je rezultat od -2 do 9, prema sljede�im kriterijima:

Aktivni rak (lije�enje u zadnjih 6 mjeseci ili palijativno) +1 bod;
Oticanje potkoljenice >3 cm ili u usporedbi s drugom potkoljenicom (mjerici 10 cm ispod tuberositas tibiae) +1 bod;
Kolateralne (nevarikozne) površinske vene +1 bod;
Tjestasti edem (ograni�en na simptomatsku nogu) +1 bod;
Prethodno dokumentirana DVT +1 bod;
Oticanje cijele noge +1 bod;
Lokalizirana bol du� distribucije dubokog venskog sustava +1 bod;
Paraliza, pareza ili nedavna imobilizacija ulagom donjih ekstremiteta +1 bod;
Odnedavno vezan uz krevet >3 dana, ili ve�i operacijski zahvat koji zahtijeva regionalnu ili op�u anesteziju u protekla �etiri tjedna +1 bod;
Alternativna dijagnoza je jednako mogu�a -2 boda.

Rezultat ve�i od 2 sugerira da je duboka venska tromboza vjerojatna. Rezultat manji od dva sugerira da duboka venska tromboza nije vjerojatna, i potrebni su dodatni testovi poput d-dimera u krvi kako bi se ta dijagnoza isklju�ila.

Weilova bolest - leptospiroza

Wed, 06 Jul 2011 22:04:45 +0000

Leptospiroza ili Weilova bolest uzrokovana je patogenim spirohetama roda Leptospira. Smatra se naj�e��om zoonozom u svijetu. Ra�irena je svugdje, osim u polarnim regijama.

Nosioci Leptospira su �ivotinje, uklju�uju�i sisavce, ptice i vodozemce, te svi oni, uklju�uju�i i ljude, mogu razviti infekciju Leptospirama. Ipak, ljudi su rijetko kroni�ni nosioci i stoga se smatraju slu�ajnim doma�inima. Leptospiroza se prenosi direktnim kontaktom s tjelesnim teku�inama akutno inficirane �ivotinje, ili izlaganjem tlu ili vodi kontaminiranoj urinom �ivotinje koja je kroni�ni nosioc. �e��e je profesionalna bolest veterinara i drugih koji imaju kontakt sa �ivotinjama u sklopu posla.

Leptospiroza je u ljudi karakterizirana akutnom febrilnom bolesti, a ponekad mo�e imati oblik multiorganske bolest s fatalnim zavr�etkom. Bolest je prvi opisao Larrey 1812. godine me�u Napoleonovim trupama pod nazivom fièvre jaune. Ostatak vremena bolest je bila poznata u Europi kao bilozni tifoid.

Leptospire su tanki, zavijeni gram negativni aerobni organizmi. Vjeruje se da u organizam u�u kroz abrazije u zdravoj ko�i, kroz mukozne membrane ili konjunktivu, mo�da i putem plu�a ili placente u trudno�i. Virulentni organizmi u susceptabilnom doma�inu brzo uzrokuju leptospiremiju �ire�i se limfom.

Ako doma�in pre�ivi akutnu infekciju, septicemija i multiplikacija leptospira se nastavlja dok se ne razvije opsoniziraju�i imunoglobulin, kada se mogu leptospire maknuti iz krvi. Ipak, one ostaju u imunolo�ki privilegiranim stanicama, uklju�uju�i renalne tubule, mozak i anteriornu komoru oka, tjednima ili mjesecima. Tako infekcija mo�e perzistirati du�e od 60 dana.

Tijekom akutne infeckije mno�e se u endotelu malih krvnih �ila, o�te�uju�i ih i uzrokuju�i vaskulitis, te su klini�ke manifesticije posljedica toga. Javlja se intersticijski nefritis, tubularna nekroza, edemi s hipovolemijom, centrilobularna jetrena nekroza i hepatocelularna disfunkcija, u plu�ima alveolarna i intersticijska vaskularna �teta �to rezultira krvarenjem, it'd.

Lije�i se penicilinom G intravenski, iako su u�inkoviti i cefalosporini tre�e generacije i doksiciklin.

Woodova lampa

Fri, 01 Jul 2011 15:11:51 +0000

Woodova lampa je dijagnosti�ki alat koji se upotrebljava u dermatologiji, gdje ultraljubi�asta svjetlost naravno svijetli na valnoj du�ini od pribli�no 365 nm. Lije�nik zatim promatra javlja li se fluorescencija na ko�i.

Bolesti koje mo�e pomo�i dijagnosticirati uklju�uju fungalne infekcije skalpa, bakterijske infekcije (primjerice Pseudomonas), trovanje etilen glikolom, te porfirije

Winterbottomov znak

Wed, 11 May 2011 11:04:20 +0000

Winterbottomov znak je oticanje posteriornih cervikalnih limfnih �vorova (posteriorna cervikalna limfadenopatija) koje se vidi u raznoj fani tripanosomoze, bolesti uzrokovane parazitima Trypanosoma brucei rhodesiense i Trypanosoma brusei gambiense - poznatije kao afri�ka bolest spavanja. Oticanje limfnih �vorova uzrokovano je putovanjem tripanosoma iz mjesta ulaska u tijelo kroz limfnu teku�inu, �to uzrokuje upalu.

Zinnova arterija

Tue, 26 Apr 2011 11:35:04 +0000

Zinnova arterija (centralna mre�ni�na arterija, lat. arteria centralis retinae) je terminalni ogranak oftalmi�ne arterije, a od nje se odvaja u najdubljem dijelu orbite. Oko 1 cm iza o�ne jabu�ice ulazi s donje strane u vidni �ivac, te�e u njegovoj osi do papile opti�nog �ivca, i tu se ra�va u gornju i donju granu. Svaka se grana dalje dijeli u medijalni i lateralni ogranak. Tako nastaju arteriola temporalis retinae superior i inferior, i arteriola nasalis retinae superior i inferior. Jo� su sitnije daljnje gran�ice arteriola macularis superior i inferior koje se pru�aju prema �utoj pjegi, i arteriola retinae medialis u suprotnom pravcu od nje.

A. centralis retinae opskrbljuje dakle unutarnje slojeve mre�nice do vanjskog pleksiformnog sloja. Stanice sa �tapi�ima i �unji�ima, te pigmentni sloj, prehranjuje kapilarna mre�a �ilnice.

S obzirom na to da je sredi�nja arterija mre�nice terminalni ogranak, njeni ogranci ne anastomoziraju ni me�usobno ni s drugim ograncima, te se kod za�epljenja tih arterija ne mo�e uspostaviti kolateralni optok, �to vodi do patolo�kih promjena u mre�nici - sljepo�e. Ako je za�epljeno deblo a.centralis retinae, promjene zahvate cijelu mre�nicu (osim foveae). Cijelo podru�je mre�nice tada postaje blijedo i nate�eno, dok je centralna fovea jo� uvijek crvenkasta - tako nastaje "cherry red spot" ili to�ka crvena poput tre�nje koja se vidi na fundoskopiji nakon okluzije centralne retinalne arterije (eng. central retinal artery occlusion, CRAO). (Ako ste u�ili patologiju, sjetit �ete se da se cherry red spot javlja i sa drugim bolestima, recimo, Niemann-Pick bolesti i Tay-Sachs bolesti)

Pri za�epljenju pojedinog ogranka Zinnove arterije oslijepi samo odgovaraju�i dio mre�nice.

Na slici ispod mo�ete vidjeti cherry red spot pri CRAO-u.

Zinnova zona

Tue, 26 Apr 2011 11:14:19 +0000

Zinnova zona (Zinnova membrana, cilijarna zona, Zinnova pojasasta zona ili lat. zonula cilliaris) je zajedni�ko ime za skupinu finih vlakana, fibrae zonulares, koje povezuju unutarnju povr�inu cilijarnog tijela oka i le�u. Vlakna se hvataju ve�inom ispred i iza samog ekvatora le�e, a dijelom i za sam ekvator. Uloga im je dvojaka: dr�e le�u u normalnom stavu, te je napinju i raste�u�i ekvator daju joj normalni oblik.

Zuckerkandlova fascija

Sun, 24 Apr 2011 09:41:19 +0000

Zuckerkandlova fascija ili fascia retrorenalis je fibrozna (vezivna) ovojnica koja prekriva posteriornu povr�inu bubrega. Nastavlja se na posteriorni sloj bubre�ne fascije.

Prvi je opisao Emil Zuckerkandl, austrougarski anatom, 1883. godine.

Williamsonov znak

Tue, 25 Jan 2011 16:05:31 +0000

Pri pneumotoraksu, ni�i krvni tlak u nozi nego u ruci na strani zahva�enoj pneumotoraksom.

Prvi je znak opisao engleski lije�nik O.K. Williamson (1866.-1941.).

Wencherbachov blok

Tue, 11 Jan 2011 14:16:54 +0000

Wencherbachov blok ili Wencherbachov fenomen (Morbitz tip I AV bloka drugog stupnja) oblik je drugog stupnja AV blokade provo�enja sr�anog impulsa, kada impuls ne uspjeva pro�i iz atrija u ventrikule.

Wencherbachov blok se gotovo uvijek doga�a u AV �voru. Ipak, elektri�ni u�inci pri Wenckebachovu bloku su jedinstveni. Blok, ili odgoda provo�enje, je varijabilan, te se pove�ava sa svakim sljede�im impulsom. Svaki sukcesivni atrijski impuls suo�ava se sa du�im i du�im odga�anjem provo�enja u AV �voru dok jedan impuls (obi�no svaki tre�i ili �etvrti) ne uspije pro�i. Ono �to vidite na EKG-u je progresivno produ�ivanje PR intervala sa svakim otkucajem i onda odjednom P val nakon kojega ne slijedi QRS kompleks. Nakon tog "ispu�tenog otkucaja" tijekom kojeg se ne pojavljuje QRS kompleks, sekvenca se ponavlja, �esto impresivnom pravilnosti.

Na sljede�em EKG odsje�ku prikazan je 4:3 Wanckerbachov blok, u kojem svaki �etvrti atrijski impuls ne uspjeva stimulirati ventrikule, proizvode�i omjer od 4 P vala na svaka 3 QRS kompleksa.

Slika - Morbitz tip I AV bloka drugog stupnja (Wenkerbachov blok). PR intervali postaju progresivno du�i dok se jedan QRS kompleks ispu�ta.

Dijagnoza Wenckerbachovog bloka zahtjeva progresivno produljivanje svakog sukcesivnog PR intervala dok se jedan P val vi�e ne mo�e provesti kroz AV �vor te stoga nakon njega ne slijedi QRS kompleks.

Fenomen je imenovan prema Karelu Frederiku Wenckerbachu (1864.-1940.), nizozemskom anatomu poznatom i po svojim doprinosima kardiiologiji.

Ovdje mo�ete pro�itati vi�e o blokadama provo�enja sr�anih impulsa.

Wilmsov tumor

Sun, 02 Jan 2011 21:56:12 +0000

Wilmsov tumor ili nefroblastom je peti naju�estaliji rak u djece i naj�e��i tip renalnog tumora u djece. Nastaje zbog abnormalne proliferacije metanefriti�kih blastemskih stanica, za koje se vjeruje da su primitivne embriolo�ke stanice bubrega.

Incidencija Wilmsovog tumora je otprilike 1 u 10 000, a vrh incidencije izme�u 2 i 5 godina, te se 95% tumora javlja prije 10. godine �ivota. Otprilike 5 do 10% tumora zahva�a oba bubrega, ili simultano ili jedan poslije drugoga (metakrono). Bilateralni Wilmsovi tumori imaju po�etak otprilike 10 mjeseci ranije neto tumori ograni�eni na jedan bubreg, te se pretpostavlja da ti pacijenti imaju mutaciju tumorskih predisponiraju�ih gena za Wilmsov tumor. Biologija ovih tumora ilustrira nekoliko va�nih aspekata dje�ijih neoplazmi, kao �to je veza izme�u malformacija i neoplazija, histolo�ka sli�nost izme�u organogeneze i onkogeneze, te "teorija dvaju udaraca" na recesivne tumorsupresorske gene te uloga permalignih lezija.

Rizik za Wilmsov tumor pove�ava se u svezi s bar �etiri prepoznatljive skupine kongenitalnih malformacija povezanih sa �etiri razli�ita kromosomska lokusa. Iako tumori koji zapo�inju na ovaj na�in predstavljaju tek 10ak posto slu�ajeva, ovi sindromski tumori daju va�an uvid u biologiju ovih neoplazmi.

WAGR sindrom - Prva skupina pacijenata ima WAGR sindrom, karakteriziran aniridijom, genitalnim anomalijama, mentalnom retardacijom i 33%tnom �ansom za razvoj Wilmsovog tumora. Osobe s WAGR sindromom nose konstitucionalnu deleciju na 11p13, gdje se nalazi prvi indentificirani gen povezan s Wilmsovim tumorom, WT1, te s njim dolazi i delecija autosomno dominantnog gena za aniridiju, PAX6, oba dakle locirana na kromosomu 11p13. Pacijenti s delecijama ograni�enim na PAX6, a s normalnim WT1 genom, razvijaju sporadi�nu aniridiju, ali nemaju pove�an rizik za Wilmsov tumor. Prisutnost WT1 delecije u WAGR sindromu predstavlja "prvi udarac", "drugi udarac" je nonsense mutacija drugog WT1 alela.
Denys-Drashov sindrom - Druga skupina pacijenata ima puno vi�i rizik za Wilmsov tumor (oko 90%) i imaju Denys-Drash sindrom, karakteriziran gonadalnom disgenezom (mu�ki pseudohermafrodizam) i ranu nefropatiju koja vodi do zatajenja bubrega. Karakteristi�na glomerularna lezija u ovih pacijenat je difuzna mezangijska skleroza. Kao u pacijenata s WAGRom, i ovi pacijenti imaju abnormalnosti WT1 gena. No u ovih pacijenata je geneti�ka abnormalnost dominantno-negativna missense mutacija regije cink-prsta WT1 gena koji utje�e na sposobnost vezanja DNA. Ta mutacija ometa funkciju drugog alela ali je dovoljna samo za uzrokovanje genitourinarnih abnormalnosti, no ne i za tumorogenezu.
Beckwith-Wiedemannov sindrom - Klini�ki razli�it od prethodne dvije skupine pacijenata, ali tako�er s povi�enim rizikom za Wilmsov tumor su djeca s Beckwith-Wiedemannovim sindromom, karakteriziranim pove�anjem organa (organomegalija), makroglosijom, hemihipertrofijom, omfalokelom i abnormalno velikim stanicama u adrenalnom korteksu. Kromosomska regija zahva�ena u BWSu je lokalizirana na 11p15.5 (WT2), distalno od WT1 lokusa. Abnormalnost WT2 imprintinga vodi do pretjerane ekspresije IGF-2 proteina, koji je embrionalni faktor rasta. Osim rizika za nastanak Wilmsovog tumora, djeca s BWS-om tako�er imaju povi�en rizik od hepatoblastoma, pankreatoblastoma, adrenokortikalnih tumora i rabdomiosarkoma.
Nedavne studije su tako�er razotkrile ulogu beta-katenina u tumorogenezi Wilmsovog tumora. Beta-katenin pripada razvojno bitnom WNT signalnom putu. Mutacije toga gena su prisutne u 10% Wilmsovih tumora.

Morfolo�ki, Wilmsov tumor je velika, solitarna, dobro ograni�ena masa, iako je 10% ili bilateralno ili multicentri�no u vrijeme dijagnoze. Na presjeku je tumor mekan, homogen, sa karakteristi�nom �u�kastosivom bojom s povremenim mjestima krvarenja, cistama ili nekrozama.

Mikroskopski, Wilmsovi tumori karakterizirani su prepoznatljivim poku�ajima rekapitulacije razli�itih faza nefrogeneze. Klasi�na trofazna kombinacija blasti�nih, stromalnih i epitelnih stanica mo�e se vidjeti u ve�ini lezija, iako je postotak svake komponente varijabilan. Blasti�nu komponentu karakteriziraju male plave stanice. Epitelna diferencijacija je obi�no u obliku abortivnih tubula ili glomerula. Stromalne stanice su obi�no fibroti�ne ili miksoidne, iako diferencijacija skeletnog mi�i�a nije rijetka. Rijetko, mogu se identificirati drugi elementi, poput skvamoznog ili mucinoznog epitela, glatkog mi�i�a, adipoznog tkiva, hrskavice, osteoida i neurogenog tkiva. Otprilke 5% tumora otkrivaju anaplaziju, definiranu kao prisutnost sa stanicama s velikim, hiperkromatskim i pleomorfnim jezgrama i abnormalnim mitozama. Prisutnost anaplazije korelira sa prisutno��u p53 mutacija i pojavom rezistentnosti na kemoterapiju.

Pobolj�anje izlje�enja WIlmsovog tumora, od 30% prije nekoliko desetlje�a na 85% trenutno, predstavlja jedan od najve�ih uspjeha pedijatrijske onkologije.

Wilsonova bolest

Fri, 15 Oct 2010 11:44:23 +0000

Wilsonova (hepatolentikularna degeneracija)nasljedni je poreme�aj metabolizma bakra u kojemu nastupa o�te�enje jetre i sredi�njega �iv�anoga sustava zbog odlaganja prekomjerne koli�ine bakra u parenhimne stanice.

Bolest se naslje�uje autosomno recesivno. Postoji defekt gena ATP7B koji je smje�ten na kromosomu 13, a odgovoran je za sintezu enzima ATPaze koja posreduje transmembranski prijenos bakra iz jetrenih stanica u me�ustani�ni �u�ni kanali�. Nosioci defektnog gena pojvaljuju se jednom u 100 poro�aja, no incidencija klini�ke bolesti mnogo je ni�a i pojavljuje se u 1 na 30 000 osoba.

40 do 60% bakra iz hrane apsorbira se u �elucu i dvanaesniku i prenosi krvlju u jetru, labavo vezan na albumin. Sa albumina ulazi u jetrene stanice, gdje se dio upotrebljava za sintezu enzima koji sadr�avaju bakar, a najve�a se koli�ina spaja s proteinom koji ve�e akar, ceruloplazminom, i tim se putem vra�a u krv kako i bio dostupan perifernim tkivima. Vi�ak bakra jetrene stanice izlu�uju putem �u�i, i to je najva�niji na�in reguliranja koli�ine bakra u tijelu.

U Wilsonovoj bolesti postoji defekt izlu�ivanja bakra putem �u�i, a izostaje i povezivanje bakra s ceruloplazminom, pa se bakra u slobodnom obliku nakuplja u jetrenim stanicama i uzrokuje toksi�ko o�te�enje jetre. Do otprilike pete godine �ivota bakar se nakuplja samo u jetri, te su toksi�ni u�inci ograni�eni na taj organ. Tek nakon nekoga vremena bakar prelazi u krv, gdje nevezan cirkulira i talo�i se u drugim organima - mozgu, ro�nici, bubrezima, kostima, zglobovima i paratireoidnim �lijezdama.

Najve�e se promjene nalaze u jetri, a ovise o razvojnome stadiju bolesti. U djece se obi�no vidi nakupljanje masti u citoplazmi jetrenih stanica te vakuolizacija jezgara zbog intranuklearnog nakupljanja glikogena. Obi�no se postupno razvija slika kroni�noga hepatitisa razli�ite aktivnosti koj je obilje�en makrovezikularnom steatozom, Malloryjevim hijalinom u periportalnim jetrenim stanicama, te kolestazom. Postupno se razvija mikronodularna ciroza koja posije prelazi u makronodularnu s velikim regeneratornim �vorovima. Nakupljanje bakra u jetrenim stanicama prikazuje se u mikroskopskim preparatima specijalnim metodama bojenja. U mozgu toksi�no o�te�enje ponajprije zahva�a bazalne ganglije, a osoito putamen u kojemu dolazi do atrofije ili spu�vastog omek�avanja.

U 60% bolesnika pojavljuju se simptomi kroni�nog hepatitisa s kona�nim razvojem ciroze. Uz klini�ke i laboratorijske znakove jetrene bolesti vide se neurolo�ki znakovi koji nalikuju na Parkinsonovu bolest, te psihi�ki poreme�aji s promjenama pona�anja. Pregledom oka mo�e se na�i Kayser-Fleischerov zelenkasti prsten koji nastaje zbog talo�enja bakra u ro�nicu. Od biokemijskih nalaza pojavljuje se niska razina ceruloplazmina, te pove�ana koncentracija bakra u krvi kao i poja�ano izlu�ivanje bakra mokra�om.

Lije�enje se provodi pomo�u keliraju�ih sredstava, poput penicilamina-D koji ve�e bakar. Ako se lije�enje zapo�ne u ranoj fazi bolesti, mo�e do�i do povla�enja svih simptoma i znatnog usporavanja progresije bolesti.

Willisov krug

Wed, 06 Oct 2010 22:14:09 +0000

Mo�dani arterijski krug (Willisov krug) je arterijski krug u obliku pentagona na ventralnoj povr�ini mozga. Va�na je anastomoza na bazi mozga izme�u �etiri arterije (dvije vertebralne i dvije a.carotis interne) koje opskrbljuju mozak. Aretrijski krug stvaraju (anteriorno prema posteriorno):

A.communicans anterior
A.cerebri anterior
A.carotis interna
A.communicans posterior
A.cerebri posterior.

Komponente Willisovog kruga daju brojne male grane za opskrbu mozga.

Vi�e o Willisovom arterijskom krugu

Wallerova degeneracija

Thu, 02 Sep 2010 15:19:13 +0000

Wallerova degeneracija je proces degeneracije aksona distalno od mjesta ozljede neurona. Wallerova degeneracija doga�a se i u perifernom i u sredi�njem �iv�anom sustavu. Prije degeneracije distalni, odsje�eni dio aksona je elektri�ni ekscitabilan, no degeneracija obi�no zapo�inje unutar 24-36 sati nakon lezije, te se disentegrira aksonski kostur i raspada se membrana aksona. Degeneraciju aksona slijedi degradacija mijelinske ovojnice i infiltracija makrofaga. Neurilema se ne degenerira i ostaje �uplja cijev u kojoj unutar 96 sati nakon ozljede, proksimalni kraj �iv�anog vlakna �alje mladice prema tim cijevima privla�eni faktorima rasta koje proizvode Schwannove stanice. Mladica raste 1mm dnevno i eventualno mo�e do�i do reinervacije. Proces reinervacije je sporiji u CNS-u, jer u CNS-u nema Schwannovih stanica, nego mijelinske ovojnice prave oligodendrociti.

Waldenstr�mova makroglobulinemija

Tue, 24 Aug 2010 20:06:35 +0000

Waldenströmova makroglobulinemija (WM, limfoplazmatski limfom) je tip ne-Hodgkinova limfoma koji zahva�a limfocite B. U Waldenströmovoj makroglobulinemiji limfociti su sli�nog oblika plazma stanicama, i još va�nije, poput plazma stanica, po�inju proizvoditi imunoglobulin M (IgM).

Velike koli�ine IgM-a, koji je i strukturalno velik, uzrokuju ve�u viskoznost krvi, što se onda naziva sindrom hiperviskoznosti. To mo�e voditi do krvarenja iz nosa, krvarenja iz desni ili zamu�enog vida.

U Waldenstromovoj makroglobulinemiji, kao i u drugim tipovima raka, B stanice se nekontrolirano mno�e. Po�inju infiltrirati nekontrolirano organe.

Simptomi uklju�uju: slabost, umor, krvarenje iz nosa ili desni, gubitak te�ine i modrice na ko�i. Kada je stanje te�e (viskoznost ve�a), druge stvari koje se mogu dogoditi su: zamagljenje ili gubitak vida, neurološki problemi (glavobolje, vrtoglavice), a nekada i mo�dani udar i koma.

Nema lijeka za WM. Ako pacijent nema simptome, obi�no lije�enje nije potrebno. Ako su prisutni simptomi, ide se na kemoterapiju.

Zahnove linije

Tue, 24 Aug 2010 00:53:00 +0000

Zahnove linije su karakteristika srterijskih tromba. Imaju vidljive i mikroskopske laminacije koje nastaju izmjenjivanjem blijedih slojeva trombocita pomije�anih s fibrinom i tamnijih slojeva koji sadr�e eritrocite. Prisutnost Zahnovih linija na trombu pokazatelj je da se tromboza na mjestu brzog protoka krvi dogodila prije smrti. Zahnove linije se puno slabije vide u venama ili malim arterijama gdje protok krvi nije konstantan.

Waterhouse-Friderichsenov sindrom

Fri, 20 Aug 2010 16:31:01 +0000

Waterhouse-Friderichsenov sindrom (WFS) ili hemoragijski adrenalitis je bolest adrenalnih �lijezda naj�e��e uzrokovana bakterijom Neisseria meningitidis (ali i Pseudomonas aeruginosa i Haemophilus influenzae). Infekcija vodi do masivnog krvarenja u jednu ili obi�no obje nadbubre�ne �lijezde. Razaranje nadbubre�nih �lijezda prati meningocemija, pad krvnog tlaka i �ok, diseminirana intravaskularna koagulacija i purpura, te se brzo razvija primarna insuficijencija nadbubre�nih �lijezda.

Patogeneza sindroma nije do kraja razja�njena, premda se smatra da je u mehanizam sindroma uklju�en endotoksin koji dovodi do o�te�enja krvnih �ila uz istodobnu pojavu diseminirane intravaskularne koagulacije. U slu�ajevima Waterhouse-Friderichsenova sindroma nadbubre�ne su �lijezde makroskopski pro�ete krvlju ili su pretvorene u vre�ice ispunjene krvlju. Mikroskopski, krvarenje se nalazi u sr�i, koje se venskim sinusoidama i sufuzijom periferno �iri u koru, ostavljaju�i samo male oto�i�e prepoznatljivih stanica kore.

Wiskott-Aldrichov sindrom

Thu, 19 Aug 2010 22:33:01 +0000

Wiskott-Aldrichov sindrom (WAS) je X-vezani recesivni poreme�aj originalno opisan kao klini�ka trijada trombocitopenije, ekcema i rekurentnih piogenih infekcija. Samo 27% pacijenata ima klasi�nu trijadu, 20% ima samo hematolo�ke manifestacije, a 5% ima infektivna obilje�ja. Rekurentne infekcije rezultat su imunodeficijencije i humoralnih odgovora i T-stanicama posredovanih imunih odgovora. Odgovorni gen (WASP) identificiran je 1994. godine, smje�ten je na Xp11.22-23 i njegova je ekspresija ograni�ena na stanice hematopoetske linije.

Hemoragija u WAS-u rezultat je i kvantitativnih i kvalitativnih defekata trombocita. Trombocitopenija je perzistentna, trombociti su mali i ne mogu se agregirati. Rekurentne piogene infekcije su sekundarne imunodeficijenciji i humoralnog odgovora i T-stanicama posredovanog odgovora. Ekcem je rezultat abnormalne funkcije T-stanica.

Incidencija je oko 4 na milijun ro�enja, smrt u djetinjstvu je �esta, iako je zabilje�en slu�aj �ivota do 18. godine.

Wermerov sindrom

Thu, 19 Aug 2010 17:28:17 +0000

Kombinacija paratiroidnog tumora, tumora gu�tera�inih oto�i�a i adenoma hipofize naziva se multipla endokrina neoplazja tipa 1 ili Wermerov sindrom. Dvije tre�ine pacijenata ima adenome dviju ili vi�e �lijezda endokrinog sustava, a petina tumore triju ili vi�e �lijezda. U ovih se bolesnika nalazi jedna od nekoliko poznatih mutacija tumorsupresorskog gena MEN1, koji kodira protein zvan menin a smje�ten je na kromosomu 11q13. MEN-1 je u ve�ini slu�ajeva autosomno dominantan, iako mo�e biti i autosomno recesivan.

Hiperparatiroidizam je naj�e��a manifestacija MEN1, a uzrokuje je hiperplazija multiplih paratiroidnih �lijezda. Penetracija je gotovo 100% do dobi od 50 godina. Klini�ke manifestacije uklju�uju urolitijazu, abnormalnosti kostiju i u te�im slu�ajevima generaliziranu slabost i mentalnu ili kognitivnu disfunkciju.

Tumori gu�tera�inih stanica predstavljaju drugu naj�e��u manifestaciju i pojavljuju se u oko 80% pacijenata. Simptome naj�e��e uzrokuju gastrinomi i nalaze se u oko 60% pacijenata, te uzrokuju Zollinger-Ellisonov sindrom.

Pituitarni tumori su �esto multicentri�ni i nalaze su oko 50% pacijenata, i agesivnijeg su tipa od onih koji se nalaze izvan sindroma MEN1. Naj�e��i tip su prolaktinomi.

Prevalencija je oko 0.02-0.2 slu�ajeva na 1000 ljudi. Smrtnost je oko 50% do 50. godine �ivota.

Wernerov sindrom opisao je 1903/1904. godine Otto Werner kao student medicine na Sveu�ili�tu u Kielu u �etvoro ro�aka koji su u tridesetim godinama �ivota izgledali kao starci (pogrbljeno dr�anje, tanki udovi, osteoporoza, katarakta, sijeda kosa, gubitak kose, suha i izborana ko�a, promijenjen glas, arterioskleroza, ulceracije uslijed sporog zacjeljivanja rana, dijabetes, maligniteti, itd.). U dobi od 25 godina on ih je 1905. godine izlo�io u svojoj disertaciji. Trideset godina kasnije, 1935. Oppenheimer i Kugel opisali su jo� jednog bolesnika sa sli�nim simptomima i nazvali poreme�aj Wernerovim sindromom.

Zollinger-Ellisonov sindrom

Thu, 19 Aug 2010 16:55:37 +0000

Triada ne-beta stani�nih tumora pankreasa (gastrinoma, tumora G-stanica), hipergastrinemije i te�ke ulcerske bolesti naziva se Zollinger-Ellisonov sindrom (ZES). Tumor G-stanica uzrokuje pove�ano lu�enje gastrina, koje pak stimulira parijetalne i glavne stanice �eluca na lu�enje kiseline s posljedi�nim ulceracijama gastrointestinalne sluznice. ZES se mo�e pojaviti sporadi�no ili kao dio autosomno dominantnog obiteljskog sindroma nazvanog multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1 ili Wermerov sindrom). Primarni tumor je obi�no lociran u duodenumu, pankerasu ili abdominalnim limfnim �vorovima, ali su opisane i ektopi�ne lokacije (npr. srce, jajnik, �u�ni mjehur, jetra, bubreg).

Simptomi ZES-a su sekundarni hipergastrinemiji, koja uzrokuje hipertrofiju �elu�ane sluznice, �to vodi do pove�anja broja parijetalnih stanica i pove�ane proizvodnje kiseline. Gastrin sam po sebi tako�er poti�e lu�enje kiseline. Posljedi�ne ulceracije sluznice vode do proljeva i malapsorpcije. ZES je uzrok ulceracija u otprilike 0.1-1% slu�ajeva �elu�anih vrijedova.