BettyBupp

Fetalna eritroblastoza

6 poruka u ovoj temi

Pozdrav,

pišem završni rad na odjelu za zdravstvene studije na temu Rh imunizacija u trudnoći. Bazirano mi je samo na imunizaciji vezanoj za D antigen ne za ostale (Kell itd). O fetalnom hidropsu također nema puno u knjizi koju imam, a imam Kuvačić i suradnici: Porodništvo i jedan članak. Spominje se hidrops čiji uzroci nisu Rh imunizacija...Zanima me ako mi možete predložiti neku literaturu ili ako imate neku skeniranu skriptu iz imunologije, transfuzije, bilo čega da ima nešto o ovoj temi. Hvala! :)

Podijeli ovu poruku


Poveznica na poruku
Podijeli na drugim stranicama

Pozdrav,

pišem završni rad na odjelu za zdravstvene studije na temu Rh imunizacija u trudnoći. Bazirano mi je samo na imunizaciji vezanoj za D antigen ne za ostale (Kell itd). O fetalnom hidropsu također nema puno u knjizi koju imam, a imam Kuvačić i suradnici: Porodništvo i jedan članak. Spominje se hidrops čiji uzroci nisu Rh imunizacija...Zanima me ako mi možete predložiti neku literaturu ili ako imate neku skeniranu skriptu iz imunologije, transfuzije, bilo čega da ima nešto o ovoj temi. Hvala! :)

Nema skripte iz imunologije, ali ima knjiga na hrvatskom jeziku, mislim da u patofiziologiji nema ništa o hidropsu, a za ginekologiju ti eventualno mogu pretipkati što piše u našoj gini, iako je nemam kod sebe trenutno, u Zagrebu mi je, ako možeš čekati 20-ak dana. Imam pedijatriju kod sebe, u njoj se spominje u jednom poglavlju hidrops uzrokovan srčanom insuficijencijom, u drugom neimunosni fetalni hidrops i treće naravno jest ovaj hidrops uzrokovan fetomaternalnom imunizacijom - i ima velika tablica uzroka fetalnog hidropsa. Što točno od toga hoćeš?

Podijeli ovu poruku


Poveznica na poruku
Podijeli na drugim stranicama

Nema skripte iz imunologije, ali ima knjiga na hrvatskom jeziku, mislim da u patofiziologiji nema ništa o hidropsu, a za ginekologiju ti eventualno mogu pretipkati što piše u našoj gini, iako je nemam kod sebe trenutno, u Zagrebu mi je, ako možeš čekati 20-ak dana. Imam pedijatriju kod sebe, u njoj se spominje u jednom poglavlju hidrops uzrokovan srčanom insuficijencijom, u drugom neimunosni fetalni hidrops i treće naravno jest ovaj hidrops uzrokovan fetomaternalnom imunizacijom - i ima velika tablica uzroka fetalnog hidropsa. Što točno od toga hoćeš?

Hvala na odgovoru :) pogledala sam ovu knjigu iz imunologije iskoristit ću nešto o IgM i IgG, tnx :)
Što se tiče patofize, dijagnoze i liječenja Rh imunizacije to sam koristila knjigu Kuvačić, Kurjak, Đelmiš: Porodništvo, tako da bi mi onda koristio samo taj dio iz pedijatrije o hidropsu uzrokovanom fetomat.imunizacijom :D

Podijeli ovu poruku


Poveznica na poruku
Podijeli na drugim stranicama

Evo izvoli, dodam još tablice tijekom dana. Mogući tipfeleri. Knjiga je Duško Mardešić i suradnici: Pedijatrija, Školska knjiga Zagreb, 2000. Kad bolje promislim, ima i u patofiziologiji nešto detaljnije o mehanizmu, nažalost, nemam je kod sebe.

Hemolitička bolest novorođenčeta zbog fetomaternalne izoimunizacije (fetalna eritroblastoza) i drugi uzroci hemolize u novorođenčeta

Najčešći uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta ili fetalne eritroblastoze jest fetomaternalna izoimunizacija u Rh-sustavu eritrocitnih antigena, dok je puno rjeđa (i blaža) izoimunizacija u sustavu eritrocitnih antigena AB0 ili na druge antigene. Iako ima nekoliko antigena Rh-sustava (C, D, E), gotovo sve izoimunizacije potječu od antigena D.

Patogeneza.

Temeljna pretpostavka nastanka bolesti jest prisutnost u eritrocitima fetusa određenog antigena naslijeđenog od oca, koji majčini eritrociti ne sadržavaju. Najčešći uzrok hemolitičke bolesti je patogena konstelacija: majka d/d (Rh-negativna), otac D/D ili d/D (Rh-pozitivan, homozigot ili heterozigot). Iako je potencijalno patogen sklop eritrocitnih antigena AB0-sustava (majka 0, fetus A ili B) u našoj populaciji puno češća (20% svih trudnoća) nego u Rh-sustavu (9% svih trudnoća), senzibilizacija je u AB0 sustavu puno rjeđa, a ako i nastupi, u malog broja novorođenčadi je takva da zahtijeva terapijsku intervenciju izmjenom krvi.

Prije prve trudnoće Rh-negativne majke obično nemaju protutijela protiv Rh(D) antigena - nisu još senzibilizirane. Zbog toga prvi fetus obično izmakne hemolitičkoj bolesti, ali krajem prve trudnoće, ili tijekom samog poroda prelazi određena količina eritrocita (dosta je 0.05 do 0.1 mL, ali bude i do 30 mL) u cirkulaciju majke, što je dovoljno da majčin organizam reagira stvaranjem anti-D tijela protiv stranih stanica - majka je senzibilizirana. Svaki idući Rh(D)-pozitivni fetus bit će ugrožen hemolitičkom bolešću jer će anti-D tijela (koja po strukturi pripadaju klasi IgG) majke prelaziti kroz placentu u cirkulaciju fetusa i ondje izazvati hemolitičku bolest.

Iako rijetko, događa se da se senzibilizacija Rh-negativne majke dogodi već u prvih 6 mjeseci prve trudnoće, tako da i prvi Rh-pozitivni fetus bude ugrožen. S time u svezi moguća je i senzibilizacija žene nakon pobačaja, amniocenteze ili drugih invazivnih zahvata u trudnoći. Dalja mogućnost senzibilizacije majke jest davanje transfuzije nepodudarnih eritrocita u Rh-sustavu, što obično izaziva vrlo snažnu senzibilizaciju majke. Senzibilizacija Rh-negativne majke na svoj Rh-pozitivni plod ovisi i o nizu drugih čimbenika među kojima su samo neki poznati. Tako se npr. zna da je manja vjerojatnost da će Rh-pozitivni plod krvne grupe A ili B senzibilizirati Rh-negativnu majku krvne grupe 0, jer će prirodna anti-A ili anti-B tijela (klase IgM) koja ta majka nosi odstraniti fetalne eritrocite pri prodoru u majčin optok prije nego to nastupi senzibilizacija u Rh-sustavu.

Klinička slika.

Stupanj oštećenja fetusa hemolitičkom bolešću vrlo je varijabilan. Najblaži je oblik novorođenačka anemija zbog hemolitičke bolesti, teži oblik protječe klinički kao icterus gravis neonatorum, a najteži oblik oštećenja očituje se kliničkom slikom fetalnog hidropsa. Težina kliničke slike ponajviše ovisi o stupnju senzibiliziranosti majke, koja je najblaža u prvoj, a sve teža u svakoj idućoj trudnoći. Zbog toga svako iduće dijete senzibilizirane majke, bez adekvatne medicinske intervencije, oboli od teže kliničke slike.

Računa se da oko 25% zahvaćenih fetusa ima najtežu kliničku sliku s jakom hemolitičkom anemijom već intrauterino, s hipoproteinemijom i edemima te hepatosplenomegalijom tvoreći sliku fetalnog hidropsa koja najčešće završava intrauterinom smrću ili smrću neposredno nakon rođenja.

U daljnjih 25% zahvaćenih fetusa hemoliza je blaža, pa se tek postnatalno razvije slika teške hiperbilirubinemije (icterus gravis) s opasnošću od bilirubinske encefalopatije i s trajnim posljedicama za razvoj mozga. Novorođenče sa slikom icterus gravis neposredno pri rođenju ne mora još pokazivati znakove teže bolesti, ali se već pri prvim satima života javlja žutica koja se vrlo brzo pojačava. Koncentracija bilirubina u serumu brzo raste do preko 340 μmol/L (20 mg/dL), dosežući i koncentracije preko 680 μmol/L (40 mg/dL). Slezena i jetra su gotovo uvijek povećane, prvenstveno zbog žarišta ekstramedularne hematopoeze koja se u njima razvija još u fetalno doba. u perifernoj krvi postoji umjerena do teža anemija, retikulocitoza i eritroblastemija. Trećega do petoga dana života javljaju se znakovi bilirubinske encefalopatije kao što su somnolencija, hipotonija mišića na koju se nadovezuje opistotonus, mišićni hipertonus, krikovi, cerebralni napadi konvulzija te centralno zatajenje disanja zbog prodora bilirubina u bazalne ganglije mozga.

Novorođenačku anemiju s blagom hiperbilirubinemijom ima preostala polovica novorođenčadi s hemolitičkom bolešću. Hemolitički proces je blaži, pa jetra može izlučiti povećanu ponudi biliribuna. Koncentracija hemoglobina pada od prvih dana života i dosegne minimum od 50 g/L ili 40 g/L u drugom i trećem tjednu života, kada može ozbiljno ugroziti život djetetu. Uz to redovito postoji hepatosplenomegalija uz pojavu eritroblasta u perifernoj krvi. Broj retikulocita je uvijek povećan na više od 60, pa i do nekoliko stotina promila.

Postnatalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta osniva se na postojanju patogene konstelacije krvnih grupa majke i fetusa, na anamnestičkim podacima o mogućnosti senzibilizacije u prethodnim trudnoćama i na opisanoj kliničkoj slici. Laboratorijski se dijagnoza postnatalno potvrđuje postojanjem nekonjungirane hiperbilirubinemije, hemolitičke anemije s eritroblastemijom i retikulocitozom te na serološkom dokazu senzibilizacije majke i eritrocita djeteta. Indirektni Coombsov test dokazuje postojanje inkompletnih imunih anti-Rh-tijela u serumu majke, a direktnim Coombsovim testom dokazujemo da su eritrociti fetusa obloženi tim istim majčinim IgG anti-Rh-tijelima.

Prevencija.

Najdjelotvorniji način prevencije hemolitičke bolesti jest sprječavanje izoimunizacije Rh-negativne majke koja nosi Rh-pozitivan plod davanjem majci pripravka anti-Rh(D)-imunoglobulina (RhoGAM). U takvom se slučaju danje budućoj majci 300 μg anti-RhD-imunoglobulina u 28. tjednu gestacije i ponovno unutar 72 sata poslije poroda prvog i svakog idućeg Rh-pozitivnog djeteta. Egzogena Rh-protutijela neutraliziraju eritrocitne antigene s fetalnih eritrocita u majčinoj cirkulaciji prije nego što uspiju pobuditi majčin imuni sustav na produkciju vlastitih anti-Rh-tijela. Danas ima i prijedloga da se svakoj Rh-negativnoj ženi u trudnoći da anti-D-globulin radi prevencije senzibilizacije.

Sustavnom primjenom imunoprofilakse Rh-negativnih trudnica koje nose Rh-pozitivan plod uspjelo je u nekim zemljama značajno smanjiti stopu RhD-imunizacije; tako je u Njemačkoj prije uvođenja imunoprofilakse (godine 1960.) stopa imunizacije Rh-negativnih žena bila 13.4%, a nakon sustavne primjene imunoprofilakse (1974.) pala je na 4.48%, u SAD-u čak na 0.1%. Tablica 1 pokazuje postotak Rh-negativnih žena u Hrvatskoje koje su senzibilizirane, u ovisnosti o broju poroda i o broju pobačaja, kao i učinak opisane imunoprofilakse anti-RhD-imunoglobulinom. Iz podataka se vidi da je prosječni postotak senzibilizacije u svih ispitanih žena bez obzira na broj poroda i pobačaja 3.4%. Tablica također pokazuje da stopa senzibilizacije nakon svakog poroda ili poboačaja raste na ukupno 15 do 20%. Nasuprot tomu je postatak senzibilizacije žena koje su primile punu imunoprofilaksu samo 1%. Iz toga slijedi i zaključak da se u nas imunoprofilaksa još ne provodi dosljedno i potpuno, budući da je prosječna stopa senzibilizacije svih nezaštićenih Rh-negativnih žena gotovo tri i pol puta veća nego stopa imunoprofilaksom zaštićenih žena.

Liječenje.

Postupak s Rh-negativnom trudnicom zahtijeva dobivanje anamnestičkih podataka o prethodnim trudnoćama, porodima i pobačajima, o eventualno primljenim transfuzijama krvi i o Rh-statusu djetetova oca. Tijekom trudnoće prati se titar majčinih anti D IgG globulina. Titar veći od 1:16 upućuje na ugroženost ploda hemolitičkom bolešću. ultrazvučnim pregledom traže se znakovi hemolitičke bolesti ploda: edem kože oglavka, pleuralni, perikardijalni izljev ili ascites, hepatosplenomegalija, kardiomegalija, zadebljala placenta. Uz određenu indikaciju treba učiniti amniocentezu radi procjene koncentracije bilirubina u amnijskoj tekućini. Danas je moguće uz omoć ultrazvuka učiniti perkutanu punkciju fetalnih umbilikalnih krvnih žila (kordocentezu) radi dobivanja uzorka fetalne krvi i određivanja fetalnog hematokrita. Ako je hematokrit manji od 30, posrijedi je teška hemolitička anemija koja zahtijeva intervenciju.

Kao oblik prenatalnog liječenja hemolitičke bolesti novorođenčeta dolaze u obzir rana indukcija poroda ako za to postoje uvijeti ili izvođenje intrauterine transfuzije. Danas se transfuzija eritrocita u peritonealnu šupljinu fetusa koja se prije radila, sve više zamjenjuje intrauterinom transfuzijom eritrocita u umbilikalnu venu nakon uspješne kordocenteze.

Postnatalno liječenje novorođenčeta s hemolitičkom bolešću počinje već u rađaonici reanimacijom često asfiktičnog novorođenčeta i mjerenjem koncentracije hemoglobina, bilirubina, hematokrita i određivanjem krvne grupe, a posebno Rh-statusa i direktnog Coombsova testa iz krvi pupkovine. novorođenče Rh-negativne, senzibilizirane majke zahtijeva intenzivan nadzor u ustanovi gdje mu se može pružiti intenzivno liječenje. u današnje vrijeme ne bi smjelo biti zdravstvene ustanove u kojoj se rađaju djeca, a koja ne može osigurati brzo i pouzdano izvođenje nabrojenih laboratorijskih pretraga neprekidno tijekom 24 sata.

Novorođenče s hemolitičkom bolešću ugroženo je u prvim satima anemijom, ali vrlo brzo i heperbilirubinemijom. U slučaju teške anemije (Hb manji od 100 g/L) netom rođenog djeteta, kao prva pomoć da je se mala transfuzija kompatibilnih, centrifugiranih eritrocita. Inače, za trajno zbrinjavanje dva su glavna postupka kojima se pomaže takvom djetetu: fototerapija kojom se smanjuje koncentracija bilirubina i izmjena krvi kojom se zamjenjuju senzibilizirani eritrociti svježima i kojom se također smanjuje koncentracija bilirubina u krvi.

Fototerapija. Slučajno zapažanje dovelo je do otkrića da dnevna ili fluorescentna svjetlost kojoj budu izložena novorođenčad sa žuticom smanjuje koncentraciju nekonjungiranog bilirubina u serumu. istraživanja su pokazala da modra svjetlost valne duljine između 425 i 475 nm pretvara nekonjungirani bilirubin u koži i kožnim kapilarama u nestabilne izomere bilirubina, tzv.fotobilirubine. Oni iz kože cirkulacijom dođu u jetrene stanice i odatle se za razliku od stabilnog bilirubina nekonjungirani, dakle neovisno o kapacitetu enzima glukuronil-transferaze izluče u žuč.

Fototerapija je smanjila broj potrebnih eksangvinotranfuzija u nedonoščadi i donešene novorođenčadi s hemolitičkom bolešću i bez nje.

Fototerapija se izvodi tako da se dijete tijekom 12-24 sata, potpuno razodjenuto i pokrivenih očiju obasjava fluorescentnom svjetiljkom odgovarajuće valne duljine. Za to vrijeme treba paziti da se ne pregrije, a treba mu povećati i unos tekućine zbog povećanog gubitka nevidljivom perspiracijom. Do danas nisu uočeni nepoželjni učinci fototerapije, ali posljednja riječ o tome nije rečena pa je i dalje potreban oprez, uz dugoročni nadzor rasta i razvoja obasjavane djece.

Eksangvinotransfuzijom, tj. izmjenom krvi postiže se korelacija anemije, sniženje razine bilirubina i odstranjenje iz krvi djeteta protutijela protiv vlastitih eritrocita. Obično se tim postupkom kroz umbilikalnu venu novorođenčeta, putem plastičnog katetera i jednostavnog uređaja, u pojedinačnim koracima uzima po 5 ili 10 mL krvi i u zamjenu daje jednaka količina prikladnog pripravka krvi davaoca (npr. Rh-negativnih eritrocita u AB plazmi), tako da se tijekom približno jednog sata na taj način izmijeni dvostruki volumen djetetove krvi (oko 2 puta po 80 mL/kg težine). Tim se postupkom postigne zamjena oko 85% cirkulirajuće krvi novorođenčeta krvlju davaoca.

Indikacije za izmjenu krvi postavljaju se na temelju anamnestičkih podataka prijašnjih i sadašnje trudnoće (titar protutijela u krvi i koncentracija bilirubina u amnijskoj tekućini), kliničke slike djeteta i laboratorijskih nalaza. Uz odgovarajuće anamnestičke i kliničke podatke važni su i nalazi iz krvi pupkovine. Pozitivan direktni Coombsov test ili koncentracija hemoglobina manja od 120 do 140 g/L ili koncentracija bilirubina veća od 70 μmol/L (4 mg/dL) svakako za sebe apsolutna je indikacija za izmjenu krvi koju treba napraviti u najkraćem mogućem roku (tj. odmah). ko neposredno nakon rođenja takva indikacija još ne postoji, treba dijete pomno nadzirati i mjeriti koncentraciju bilirubina svakih 6 do 12 sati te postupati prema uputama iz tablica.

Podijeli ovu poruku


Poveznica na poruku
Podijeli na drugim stranicama

Puno hvala, spasilo me... :D

Np. :) Provjerih u nekoj staroj patologiji (tamo iz 80-ih :D ) koju imam još tu, piše isto za ove kliničke oblike (anemija, ikterus, hidrops), ima samo jedan pasos, pa mislim da to nije potrebno pretipkavati.

Ako ima još što nejasno, razjasnit ćemo. A ovo izdvojim u novu temu, ako netko bude tražio, da lakše nađe.

Podijeli ovu poruku


Poveznica na poruku
Podijeli na drugim stranicama

  • Recently Browsing   0 korisnika

    Ni jedan registrirani korisnik ne pregledava ovu stranicu