Skoči na sadržaj




Tumori kosti
- - - - -

Poslao: Franco
Other contributors: ~Sentinel~
Poslao: Lip 24 2010 10:12 Zadnje uređivano: Ruj 09 2011 02:29 Kategorija: Bolesti kože, kostiju, zglobova i mekih tkiva
Tumori kosti
Tumori kosti mogu biti benigni ili maligni.

Benigni tumori su češći i obično su asimptomatski.
Maligni tumori stvaraju izrasline koje su bolne i otežavaju gibanje i dovode često do fraktura. Skloni su metastaziranju, najčešće hematogeno u pluća. Uzroci koštanih tumora nisu do kraja razjašnjeni, no smatra se da u njihovom nastanku ima ulogu:
  • egzogeni čimbenici - radioaktivno zračenje, osteomilitisa, koštani infarkti;
  • endogeni čimbenici - mutacije, tumor supresorskih gena-RB-1 i PT3, te Pagetova bolest kostiju uz koje je često vezan osteosarkom.

Tumori se klasificiraju s obzirom na njihovu histogenezu na tumore:
  • koštanih stanica;
  • hrskavičnih stanica;
  • hematopoetičnih stanica;
  • ostali tumori bez znakova točno određene diferencijacije.
Tumori koji stvaraju kost

Dobroćudni:
Osteom - tumor građen od osteocita i koštanih gredica. Pojavljuje se u starijih osoba, većinom su solitarni, no mogu biti i multipli kao dio Gardnerova sindroma. Zahvaćaju plosnate kosti lubanje i čeljusti, kompaktnoga su tipa građeni od čvrste lamelarne kosti. Rastu sporo i malo kad izazivaju kliničke simptome te ih nije potrebno uklanjati osim opstruktivnih, sinonazalnih i orbitalnih osteoma.

Osteoidni osteom i osteoblastom - benigni tumori građeni od osteoblasta i osteoida, pojavljuju se u dobi od 5 do 25 godina. Osteoidni osteom nastaje
u femoru i tibiji , mali su s karakterističnom radiološkom slikom izrazite skleroze koja okružuje centralnu prozirnu zonu, tzv. nidusa. Klinički simptomi su jaki noćni bolovi bog lučenja prostaglandina. Osteoblastomi su veći tumori, pojavljuju se u kralješnici i za razliku od osteoidnog osteoma nisu okruženi sklerotičnom kosti. Izazivaju noćne bolove, lijeći se kirurški (kao i osteoidni osteom).

Zloćudni:
Osteosarkom - mezenhimalni tumor građen od neoplastičnih
osteoblasta koji aktivno stvaraju osteoid ili kalcificiranu kost. Nastaje u mlañih osoba od 10 do 20 godina, a u starijih su povezani s Pagetovom bolesti, osteomijelitisom, infarktima kostiju i zračenjem. Uzroci nastanka bolesti nisu potpuno poznati, ali se smatra da je u patogenezi ovih tumora važna mutacija RB-1 gena koja se nalazi u oko 65% svih osteosarkoma. Tumor je mikroskopski građen od neoplastičnih osteoblasta koji produciraju osteoid i nezrelu kost. Razvijaju se u metafizi dugih kostiju, a zahvaćaju koljeno te proksimalni dio humerusa. Simptom je otežana pokretljivost zbog rasta tumora. Osteosarkomi su agresivni tumori koji probijaju korteks i šire se u okolna meka tkiva pri čemu dolazi do odignuća periosta što stvara karakterističan Codemanov trokut.
Liječi se kombiniranom kirurškom, radio i kemoterapijom.


Tumori koji stvaraju hrskavicu

Dobroćudni:
Osteokondrom - zove se još i egzostoza, a očituje se kao koštana izraslina prekrivena hrskavicom koja izrasta iz metafize dugih kostiju. Tumori mogu biti solitarni u mlađih osoba ili multipli u djece u sklopu autosomno dominantne multiple nasljedne egzostoze. Zbog pritiska na živac ili prijeloma mogu prouzročiti bolove.

Kondrom - benigni tumor, mikroskopski građen od nodularnih nakupina zrele, ali neorganizirane hrskavice. Smješteni su unutar kostiju intramedularno pa se zovu enkondromi. Multipli - Olierova bolest, ako se nalaze i multipli hemangiomi onda je Maffucijev sindrom.


Zloćudni:
Kondrosarkom - maligni tumor hrskavičnih stanica, srednje starije i životne dobi. Uglavnom zahvaća zdjelične kosti. Makroskopski se očituje kao sivkasto-bijela, lobularna, sjajna masa s mjestimičnim ovapnjenima ili sluzavim područjima. Mikroskopski građen je od atipičnih hrskavičnih stanica kondrocita koji mogu biti dobro, srednje ili slabo diferencirani. Izaziva bol u kostima, prognoza im kolerira s veličinom i stupnjem diferenciranosti.


Ostali tumori kosti (koji ne pokazuju znakove diferencijacije)

Fibrozna displazija - benigni tumor građen od fibroblasta, nezrelih koštanih gredica i nakupina hrskavice. Makroskopski su tumor uglavnomi oštro ograničeni od kosti.

Bolest se pojavljuje u dvama oblicima:
  • monostotičnom obliku koji se javlja u doba puberteta, češći je i uglavnom asimptomatski. Nakon puberteta prestaje rasti;
  • polistotičnom obliku koji uzrokuje deformacije kostiju, bol i frakture, a nastavlja rasti u odrasloj dobi.
Gigantocelularni tumor - rijetki tumor niskog stupnja malignosti koji se pojavljuje u mlađih odraslih osoba u dobi između 20 i 40 godina. Nalazi se u epifizama i metafizama dugih kostiju, najčešće oko koljena. Makroskopski tumor je oštro ograničen, a na prerezu ispunjen malim cistama. Mikroskopski tumor je građen od mononuklearnih stanica koje nalikuju na fibroblaste te luče kolagen. Te su stanice ujedno i fagocitički aktivne i mogu se udruživati u multinuklearne divovske stanice. Simptomi tumora su bol u kostima, artritičke tegobe te patološki prijelomi. Rijetko kad metastaziraju.


Ewingov sarkom - zloćudni tumor građen od nediferenciranih stanica za koje se smatra da su matične neuroektodermalne stanice. Pojavljuju se u dobi od 5 do 20 godina, znatno rjeđe u odraslih, te izuzetno rijeko u djece mlađih od 5 godina. Ewingov sarkom nalikuje na primitivni neuroektodermalni tumor mekih tkiva (PNET). S obzirom na to da se PNET jasno diferencira u stanice s neutralnim i epitelnim markerima smatra se da ovi tumori nastaju iz ektodermalnih stanica.

Veliki postotak svih Ewingovih sarkoma (85%)sadrže kromosomsku translokaciju koja uzrokuje fuziju EWS gena s genom za transkripcijski čimbenik FLI-1. Taj fuzionirani gen EWS-FLI-1 funkcionira kao onkogen koji stimulira rast tumorskih stanica. Tumor se razvija u medularnoj šupljini i širi se kroz kost i periost u meka tkiva. Najčešće se nalazi u dijafizi dugih kostiju udova, zdjeličnim kostima, skapuli i rebrima.

Makroskopski tumor je na prerezu bjelkastosiv, te se često cijedi kao gnoj. Često metastazira u druge kosti - lubanjske, pluća i u jetru.

Mikroskopski, građen je od guste mase jednoličnih, sitnih, okruglih do ovalnih stanica između kojih se vidi vrlo malo međustaničnog matriksa.

Simptomi su bol u kostima, otekline, bolno i toplo na dodir. Također česta je vrućica, leukocitoza, povišena sedimentacija te anemija. Liječi se kirurški i kemoterapijom.

Podijeli:



  • Ne možete uređivati ovaj record
Array