Skoi na sadraj




Tumori kosti
- - - - -

Poslao: Franco
Other contributors: ~Sentinel~
Poslao: Lip 24 2010 10:12 Zadnje ureivano: Ruj 09 2011 02:29 Kategorija: Bolesti kože, kostiju, zglobova i mekih tkiva
Tumori kosti
Tumori kosti mogu biti benigni ili maligni.

Benigni tumori su èešæi i obièno su asimptomatski.
Maligni tumori stvaraju izrasline koje su bolne i otežavaju gibanje i dovode èesto do fraktura. Skloni su metastaziranju, najèešæe hematogeno u pluæa. Uzroci koštanih tumora nisu do kraja razjašnjeni, no smatra se da u njihovom nastanku ima ulogu:
  • egzogeni èimbenici - radioaktivno zraèenje, osteomilitisa, koštani infarkti;
  • endogeni èimbenici - mutacije, tumor supresorskih gena-RB-1 i PT3, te Pagetova bolest kostiju uz koje je èesto vezan osteosarkom.

Tumori se klasificiraju s obzirom na njihovu histogenezu na tumore:
  • koštanih stanica;
  • hrskaviènih stanica;
  • hematopoetiènih stanica;
  • ostali tumori bez znakova toèno odreðene diferencijacije.
Tumori koji stvaraju kost

Dobroæudni:
Osteom - tumor graðen od osteocita i koštanih gredica. Pojavljuje se u starijih osoba, veæinom su solitarni, no mogu biti i multipli kao dio Gardnerova sindroma. Zahvaæaju plosnate kosti lubanje i èeljusti, kompaktnoga su tipa graðeni od èvrste lamelarne kosti. Rastu sporo i malo kad izazivaju klinièke simptome te ih nije potrebno uklanjati osim opstruktivnih, sinonazalnih i orbitalnih osteoma.

Osteoidni osteom i osteoblastom - benigni tumori graðeni od osteoblasta i osteoida, pojavljuju se u dobi od 5 do 25 godina. Osteoidni osteom nastaje
u femoru i tibiji , mali su s karakteristiènom radiološkom slikom izrazite skleroze koja okružuje centralnu prozirnu zonu, tzv. nidusa. Klinièki simptomi su jaki noæni bolovi bog luèenja prostaglandina. Osteoblastomi su veæi tumori, pojavljuju se u kralješnici i za razliku od osteoidnog osteoma nisu okruženi sklerotiènom kosti. Izazivaju noæne bolove, lijeæi se kirurški (kao i osteoidni osteom).

Zloæudni:
Osteosarkom - mezenhimalni tumor graðen od neoplastiènih
osteoblasta koji aktivno stvaraju osteoid ili kalcificiranu kost. Nastaje u mlañih osoba od 10 do 20 godina, a u starijih su povezani s Pagetovom bolesti, osteomijelitisom, infarktima kostiju i zraèenjem. Uzroci nastanka bolesti nisu potpuno poznati, ali se smatra da je u patogenezi ovih tumora važna mutacija RB-1 gena koja se nalazi u oko 65% svih osteosarkoma. Tumor je mikroskopski graðen od neoplastiènih osteoblasta koji produciraju osteoid i nezrelu kost. Razvijaju se u metafizi dugih kostiju, a zahvaæaju koljeno te proksimalni dio humerusa. Simptom je otežana pokretljivost zbog rasta tumora. Osteosarkomi su agresivni tumori koji probijaju korteks i šire se u okolna meka tkiva pri èemu dolazi do odignuæa periosta što stvara karakteristièan Codemanov trokut.
Lijeèi se kombiniranom kirurškom, radio i kemoterapijom.


Tumori koji stvaraju hrskavicu

Dobroæudni:
Osteokondrom - zove se još i egzostoza, a oèituje se kao koštana izraslina prekrivena hrskavicom koja izrasta iz metafize dugih kostiju. Tumori mogu biti solitarni u mlaðih osoba ili multipli u djece u sklopu autosomno dominantne multiple nasljedne egzostoze. Zbog pritiska na živac ili prijeloma mogu prouzroèiti bolove.

Kondrom - benigni tumor, mikroskopski graðen od nodularnih nakupina zrele, ali neorganizirane hrskavice. Smješteni su unutar kostiju intramedularno pa se zovu enkondromi. Multipli - Olierova bolest, ako se nalaze i multipli hemangiomi onda je Maffucijev sindrom.


Zloæudni:
Kondrosarkom - maligni tumor hrskaviènih stanica, srednje starije i životne dobi. Uglavnom zahvaæa zdjeliène kosti. Makroskopski se oèituje kao sivkasto-bijela, lobularna, sjajna masa s mjestimiènim ovapnjenima ili sluzavim podruèjima. Mikroskopski graðen je od atipiènih hrskaviènih stanica kondrocita koji mogu biti dobro, srednje ili slabo diferencirani. Izaziva bol u kostima, prognoza im kolerira s velièinom i stupnjem diferenciranosti.


Ostali tumori kosti (koji ne pokazuju znakove diferencijacije)

Fibrozna displazija - benigni tumor graðen od fibroblasta, nezrelih koštanih gredica i nakupina hrskavice. Makroskopski su tumor uglavnomi oštro ogranièeni od kosti.

Bolest se pojavljuje u dvama oblicima:
  • monostotiènom obliku koji se javlja u doba puberteta, èešæi je i uglavnom asimptomatski. Nakon puberteta prestaje rasti;
  • polistotiènom obliku koji uzrokuje deformacije kostiju, bol i frakture, a nastavlja rasti u odrasloj dobi.
Gigantocelularni tumor - rijetki tumor niskog stupnja malignosti koji se pojavljuje u mlaðih odraslih osoba u dobi izmeðu 20 i 40 godina. Nalazi se u epifizama i metafizama dugih kostiju, najèešæe oko koljena. Makroskopski tumor je oštro ogranièen, a na prerezu ispunjen malim cistama. Mikroskopski tumor je graðen od mononuklearnih stanica koje nalikuju na fibroblaste te luèe kolagen. Te su stanice ujedno i fagocitièki aktivne i mogu se udruživati u multinuklearne divovske stanice. Simptomi tumora su bol u kostima, artritièke tegobe te patološki prijelomi. Rijetko kad metastaziraju.


Ewingov sarkom - zloæudni tumor graðen od nediferenciranih stanica za koje se smatra da su matiène neuroektodermalne stanice. Pojavljuju se u dobi od 5 do 20 godina, znatno rjeðe u odraslih, te izuzetno rijeko u djece mlaðih od 5 godina. Ewingov sarkom nalikuje na primitivni neuroektodermalni tumor mekih tkiva (PNET). S obzirom na to da se PNET jasno diferencira u stanice s neutralnim i epitelnim markerima smatra se da ovi tumori nastaju iz ektodermalnih stanica.

Veliki postotak svih Ewingovih sarkoma (85%)sadrže kromosomsku translokaciju koja uzrokuje fuziju EWS gena s genom za transkripcijski èimbenik FLI-1. Taj fuzionirani gen EWS-FLI-1 funkcionira kao onkogen koji stimulira rast tumorskih stanica. Tumor se razvija u medularnoj šupljini i širi se kroz kost i periost u meka tkiva. Najèešæe se nalazi u dijafizi dugih kostiju udova, zdjeliènim kostima, skapuli i rebrima.

Makroskopski tumor je na prerezu bjelkastosiv, te se èesto cijedi kao gnoj. Èesto metastazira u druge kosti - lubanjske, pluæa i u jetru.

Mikroskopski, graðen je od guste mase jednoliènih, sitnih, okruglih do ovalnih stanica izmeðu kojih se vidi vrlo malo meðustaniènog matriksa.

Simptomi su bol u kostima, otekline, bolno i toplo na dodir. Takoðer èesta je vruæica, leukocitoza, povišena sedimentacija te anemija. Lijeèi se kirurški i kemoterapijom.

Podijeli:



  • Ne moete ureivati ovaj record
Array