Pretraži forum

Prikaz rezultata pretrage za tagove 'pulmologija'.

  • Pretraži po tagovima

    Utipkajte tagove, razdvojene zarezima
  • Pretraži po autoru

Tip sadržaja


Forum

  • About the site
    • Forum Rules & Getting Started
    • Feedback, Suggestions & Support
    • Introduction
  • Download Section
    • Pretklinički predmeti
    • Klinički predmeti
  • Perpetuum-lab
    • MEF Zagreb
    • MEF Rijeka (MedRi)
    • MEF Split (MefSt)
    • MF Sarajevo & MF Tuzla & MF Beograd
    • Doctors' Lounge
    • Portal
    • Forum Nazionale y Internazionale
    • Ispit zrelosti
    • Oglasnik
  • General
    • Studentski život
    • Kreativni kutak
    • Etika, filozofija, religija
    • Politika, bez cenzure
    • Jadranka Kosor ™

Categories

  • Ošteæenje stanice
  • Upala i imunopatologija
  • Hemodinamièki poremeæaji
  • Novotvorine
  • Bolesti okoliša i prehrane
  • Srce
  • Dišni sustav
  • Glava i vrat
  • Jetra
  • Bubrezi
  • Muški spolni sustav i urinarni sustav
  • Ženski spolni sustav
  • Kosti i zglobovi
  • Endokrini sustav
  • Koža

Categories

  • A-B
  • C-D
  • E-F
  • G-H
  • I-J
  • K-L
  • M-N
  • O-P
  • Q-R
  • S-T
  • U-V
  • W-Z

Categories

  • Opæa patologija
  • Bolesti krvnih žila
  • Bolesti srca
  • Bolesti krvotvornih organa i limfnih èvorova
  • Bolesti pluæa i medijastinuma
  • Bolesti probavnog sustava
  • Bolesti jetre i bilijarnog sustava
  • Bolesti gušteraèe
  • Bolesti bubrega i mokraænog sustava
  • Bolesti muškog i ženskog spolnog sustava i dojke
  • Bolesti kože, kostiju, zglobova i mekih tkiva
  • Bolesti perifernog i središnjeg živèanog sustava

Categories

  • Anatomski termini i njihove derivacije

Categories

  • Anatomija
  • Patologija
  • Interna medicina
    • EKG vodič
  • Traumatologija
  • Farmakologija
  • Mikrobiologija
  • Fiziologija
  • Propedeutika
    • Kardiovaskularni sustav
    • Respiratorni sustav
  • Biokemija
  • Neurologija
  • Praktièni postupci
  • Znanstveni rad

Categories

  • Anatomija
    • Središnji živèani sustav
  • Histologija
    • Epitelno tkivo
    • Vezivno tkivo
    • Hrskavica
    • Koštano tkivo
    • Mišiæno tkivo
  • Patologija
    • Bubrezi
    • Opæa patologija
    • Urinarni trakt
  • MKBK II

Categories

Nema rezultata za prikaz.

Categories

  • Legal

Pronađen(o) je 6 rezultata

  1. kašalj

    Naletila sam na znanstveni rad koji je proučavao kako zdravstveni radnici analiziraju kašalj i koliko im taj opis pomaže u postavljanju dijagnoze. Snimke kašlja koje su puštane ispitanicima dostupne i čitatelju. Meni je odmah došlo da i sama probam... Ima 9 snimaka kašlja. Za svaki treba pogoditi spol pacijenta, ima li mukusa i ima li wheezinga. Opisati kašalj (predloženi su epiteti: dry, brassy, rattling, loose, productive, moist, bovine, hoarse, wheezy, barking - ako se želite uspoređivati s rezultatima studije). Pogoditi dijagnozu - kronična opstruktivna plućna bolest, astma, idiopatska plućna fibroza, laringitis ili bronhiektazije. Kašalj.zip Osim snimaka kašlja, dodala sam i tablice s "rješenjima", ako netko želi sam sebe testirati. Studija je inače pokazala da se spol točno identificirao u 93% slučajeva. Prisutnost sluzi pogođena je u 76% slučajeva, wheeze u 39%. Dijagnoze su u 34% slučajeva točno pogođene. "The description of cough sounds by healthcare professionals" Jaclyn A Smith, H Louise Ashurst, Sandy Jack, Ashley A Woodcock, John E Earis Cough. 2006; 2: 1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1413549/ Evo, ja sam jednoj osobi spol fulala (89%), mukus pogodila 100%, wheezing 89%. Dijagnoze sam znala samo za 3 od 9 (33%). Opisni pridjevi su mi se dosta poklapali s onima koje su ispitanici koristili, samo ne kužim taj "bovine" kašalj (taj bi se trebao čuti kad glasnice ne rade zbog n. laryngeus recurrensa...whatever). Još netko želi probati? EDIT: Tekst /brošura/ o kašlju. Hvala korisniku vukota65. kasalj.pdf
  2. Cistična fibroza

    Cistična fibroza, ponekad nazivana i mukoviscidoza, (ICD-10: E84) je autosomno recesivno nasljeđivana letalna bolest egzokrinih žlijezda koja prvenstveno zahvaća gastrointestinalni i respiratorni sustav. Karakterizirana je zatajenjem gušterače, ponavljajućim i kroničnim plućnim infekcijama, crijevnom opstrukcijom i muškom neplodnošću. Cistična fibroza je najčešća po život opasna genetička bolest u bjelačkoj populaciji. Incidencija je 1 u 3200 rođenja. Zbog poboljšane terapije, oko 50% pacijenata s cističnom fibrozom su odrasle osobe. Etiologija Gen cistične fibroze ili gen regulator transmembranske propusnosti cistične fibroze (CFTR, eng. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene) nalazi se na dugome kraku kromosoma 7 i kao autosomno recesivno svojstvo prisutan je u oko 3% bjelačke populacije. Taj gen kodira protein epitelnih kloridnih kanala, točnije, cAMP-om regulirani kloridni kanal koji upravlja transportom klora i natrija preko epitelne membrane. Epitelni kanali za transport klora pri cističnoj se fibrozi ne mogu aktivirati cAMP-om, te takve stanice ne mogu normalno izlučiti klor, zbog čega dolazi do njegova zadržavanja unutar stanica. Epitelni natrijski kanali (ENaC), odgovorni za transport iona natrija iz luminalnog sekreta u stanice, inhibirani su normalnom funkcijom navedenih kloridnih kanala. Ako njihova funkcija nije normalna, aktivnost ENaC bit će povišena te u stanici dolazi do nakupljanja veće količine NaCl i vode. Posljedično dolazi do povećane gustoće sluzi koja blokira dišne puteve, kanaliće gušterače, bilijarne kanaliće i intestinalni sustav, što je razlog zašto se cistična fibroza prije nazivala mukoviscidoza. Suprotno zbivanjima navedenima iznad, u žlijezdama znojnicama mutacija CFTR-a dovodi do smanjenja aktivnosti ENaC-a, što uzrokuje nakupljanje NaCl u lumenima kanalića i stvaranja izrazito slanog znoja. Patofiziologija Gotovo sve egzokrine žlijezde zahvaćene su bolešću, s različitom distribucijom zahvaćenosti i stupnjem zahvaćenosti. žlijezde mogu postati opstruirane viskoznim ili solidnim eozinofilnim materijalnom u lumenu (gušterača, intestinalne žlijezde, intrahepatični žučni vodovi, žučni mjehur i submaksilarne žlijezde); izgledati histološki abnormalno i proizvoditi previše sekreta (traheobronhalne i Brunnerove žlijezde); izgledati histološki normalno no lučiti pretjerane količine Na i Cl (znoj, parotidna žlijezda i male žlijezde slinovnice). Dišni sustav Pluća su općenito histološki normalna pri rođenju, no većina pacijenata počinje razvijati plućne bolesti rano u djetinjstvu. Mukozni čepovi i kronične bakterijske infekcije praćene naglašenim upalnim odgovorom oštećuju dišne puteve, što eventualno vodi do bronhiektazija i respiratorne insuficijencije. Tijek bolesti karakteriziran je epizodnim egzacerbacijama s infekcijama i progresivnim smanjenjem plućne funkcije. Oštećenje pluća vjerojatno započinje difuznom opstrukcijom malih dišnih puteva abnormalno viskoznim mukoznim sekretima. Bronhiolitis i mukopuruletno začepljenje dišnih puteva javlja se sekundarno opstrukciji i infekcijama. Promjene dišnih puteva češće su nego promjene parenhima, a emfizem nije istaknut. Oko 50% pacijenata ima bronhalnu hiperreaktivnost koja odgovara na bronhodilatatore. U pacijenata s naprednijom plućnom bolesti, kronična hipoksemija rezultira mišićnom hipertrofijom pulmonalnih arterija, pulmonalnom hipertenzijom i hipertrofijom desnog ventrikula. Većina pulmonalnog oštećenja može biti uzrokovana upalom sekundarno otpuštanju proteaza i proinflamatornih citokina iz stanca u dišnim putevima. Pluća većine pacijenata kolonizirana su patogenim bakterijama. Rano u tijeku bolesti Staphylococcus aureus je najčešći patogen; no kako bolest napreduje najčešće se izolira Pseudomonas aeruginosa. Mukoidna varijanta P.aeruginosa jedinstveno je povezana s cističnom fibrozom i ukazuje na goru prognozu nego nemukoidna Pseudomonas. Prevalencija na meticilin rezistentnog Staphyloccocusa aureusa (MRSA) u respiratornom traktu je sada viša od 25% - pacijenti s MRSA-om imaju niže stope preživljenja nego oni bez MRSA-e. Kolonizacija s Burkholderia cepacia kompleksom javlja se u oko 3% pacijenata i može biti povezana s bržom deterioracijom pluća. Potencijalni patogeni su i netuberkulozne mikobakterije (npr. Mycobacterium avium kompleks). Prevalencija varira s dobi i zemljopisnom lokacijom i vjerojatno prelazi 10%. Gastrointestinalni sustav Gušterača, crijeva i hepatobilijarni sustav često su zahvaćeni bolesti. Funkcija egzokrinog pankreasa kompromitirana je u oko 85 do 95% pacijenata. Iznimka je podskupina pacijenata koji imaju određene “blage” mutacije cistične fibroze, kod kojih je posljedično funkcija gušterače neoštećena. Pacijenti s insuficijencijom gušterače imaju malapsorpciju masti (i u masti topljivih vitamina) i proteina. Duodenalna tekućina je abnormalno viskozna i pokazuje znakove inaktivacije enzima te smanjenu koncentraciju hidrogenkarbonatnog iona - tripsin i kimotripsin su odsutni ili im je koncentracija u stolici smanjena. Disfunkcija endokrinog pankreasa je manje učestala, no diabetes mellitus prisutan je u oko 2% djece, 20% adolescenata i bar 40% odraslih osoba. Zahvaćanje žučnih vodova sa stazom žuči i začepljenjem žučnih vodova vodi do asimptomatične fibroze jetre u oko 30% pacijenata. U oko 2 do 3% pacijenata progredira u ireverzibilnu multinodularnu bilijarnu cirozu s varikozitetima i portalnom hipertenzijom, obično do 12. godine života. Hepatocelularno zatajenje je rijedak i kasan događaj. Postoji povećanje incidencije kolelitijaze, koja je obično asimptomatična. Abnormalno viskozni intestinalni sekreti obično uzrokuju mekonijski ileus u novorođenčadi, te ponekad mekonijsko začepljenje debelog crijeva. Starija djeca i odrasli također mogu imati povremenu ili kroničnu konstipaciju i intestinalnu opstrukciju. Drugi gastrointestinali problemi su intersuscepcija, volvulus, rektalni prolaps, periapendikalni apscesi, pankreatitis ili povećani rizik raka hepatobilijarnog i gastrointestinalnog trakta, gastroezofagealni refluks i ezofagitis. Neplodnost se javlja u oko 98% odraslih muškaraca sekundarno nerazvitku vas deferens ili drugih oblika opstruktivne azoospermije. U žena je neplodnost malo manja sekundarno viskoznim cervikalnim sekretima - mnoge žene su iznijele trudnoću do termina. Ishod trudnoće i za majku i za dijete ovisi o zdravlju majke. Druge komplikacije uključuju osteopeniju i osteoporozu, bubrežne kamence, deficijenciju željeza i anemiju, te epizodne artralgije i artritise. Simptomi i znakovi Globalno gledano, u pedeset posto novorođenčadi kojima bolest nije dijagnosticirana skriningom novorođenčadi (genetički skrining CF-a ne radi se sustavno u Hrvatskoj) prezentiraju se prvo plućne manifestacije, obično već u ranom djetinjstvu. Rekurentne ili kronične infekcije su česte, a manifestiraju se kašljem, proizvodnjom sputuma i vizingom. Kašalj je najčešća pritužba, praćen sputumom, povraćanjem i poremećajem sna. Interkostalne retrakcije, uporaba akcesornih mišića respiracije, bačvasta deformacija prsnog koša, batićasti prsti i cijanoza javljaju se s napretkom bolest. Zahvaćanje gornjeg dišnog trakta uključuje nosne polipoze i kronični ili rekurentni sinusitis. Adolescenti mogu imati usporeni rast, odgođen početak puberteta te smanjenje tolerancije na fizički napor. Plućne komplikacije uključuju pneumotoraks, infekcije netuberkuloznim mikobakterijama, hemoptizu, alergijsku bronhopulmonalnu aspergiljozu i zatajenje desnog srca sekundarno plućnoj hipertenziji. Mekonijski ileus zbog opstrukcije ileuma viskoznim mekonijama vjerojatno je najraniji znak i prisutan je u oko 15 do 20% novorođenčadi zahvaćenima cističnom fibrozom. Tipično se manifestira abdominalnom distenzijom, povraćanjem i nemogućnošću prolaska mekonija. Neka novorođenčad ima intestinalnu perforaciju, sa znakovima peritonitisa i šoka. Novorođenčad s mekonijskim začepljenjem imaju odgođeno prolaženje mekonija. Mogu imati slične znakove opstrukcije ili vrlo blage i prolazne simptome koji prođu nezapaženo. Stariji pacijenti mogu imati epizode konstipacije ili razviti rekurentne i ponekad kronične epizode parcijalne ili kompletne opstrukcije tankog ili debelog crijeva. Simptomi uključuju grčevitu abdominalnu bol, promjene uzorka defekacije, smanjen apetit i ponekad povraćanje. U novorođenčadi bez mekonijskog ileusa, početak bolesti može najaviti odgađanje u vraćanju težine pri rođenju ili neadekvatni dobitak na težini u 4. do 6. tjednu od rođenja. Povremeno, pothranjena novorođenčad prezentira se generaliziranim edemom sekundarno malapsorpciji proteina. Insuficijencija gušterače obično je klinički očita rano u životu i može biti progresivna. Manifestacije uključuju česti prolazak voluminozne, smrdljive, masne stolice te usporeni rast sa smanjenim subkutanim tkivom i mišićnom masom unatoč normalnom apetitu. Kliničke manifestacije mogu se javiti sekundarno deficijenciji u masti topljivih vitamina. Rektalni prolaps javlja se u 20% neliječene djece. Gastroezofagealni refluks je relativno čest među starijom djecom i kod odraslih. Pretjerano znojenje u toplom vrmenu ili s vrućicom može voditi do epizoda hiponatrijemične / hipokloremične dehidracije i zatajenja cirkulacije. U suhim klimama, novorođenčad se može prezentirati kroničnom metaboličkom alkalozom. Formacija kristala soli i slani okus na koži jako upućuju na cističnu fibrozu. Dijagnosticiranje Univerzalni skrining novorođenčadi za cističnu fibrozu ne provodi se sustavno u Hrvatskoj. Unatoč napretku u genetičkom testiranju, test prisutnosti klora u znoju ostaje standard za potvrđivanje dijagnoze cistične fibroze, zbog svoje senzitivnosti, specifičnosti, jednostavnosti i dostupnosti. Pri testu znojenja lokalizirano se znojenje stimulira pilokarpinom, mjeri se količina znoja, te koncentracija Cl iona. Rezultati su validni nakon 48 sati života, no može biti teško skupiti adekvatnu količinu znoja (više od 75 mg na filter papiru) prije 3. tjedna života. Lažno negativni rezultati su rijetki no mogu se javiti u prisutnosti edema i hipoproteinemije ili neadekvatne količine znoja. Lažno pozitivni rezultati se obično javljaju zbog tehničke pogreške. Iako se koncentracija Cl iona u znoju povećava lagano s dobi, test znoja je validan u svakoj životnoj dobi. Pozitivni rezultat valja potvrditi drugim testom znoja ili identifikacijom genetičke mutacije. Mali dio pacijenata ima blagi ili parcijalni CF fenotip i vrijednosti Cl u znoju kod njih su stalno u srednjem ili čak normalnom rasponu. Osim toga, postoje pacijenti koji imaju manifestacije CF samo na jednom organu - pankreatitis, kronični sinusitis ili kongenitalnu bilateralnu odsutnost vas deferens koja može biti rezultat djelomične disfunkcije CFTR proteina. U nekih od ovih pacijenata dijagnoza CF-a se može potvrditi identifikacijom dvaju uzročnih CF mutacija - jednoj u svakom od CFTR gena. Funkciju gušterače valja procijeniti u vrijeme dijagnoze, obično mjerenjem 72-satnog izlučivanja masti u stolici ili koncentracijom elastaze u stolici. Test elastaze je validan čak i u prisutnosti egzogenih pankreatičnih enzima. U novorođenčadi koja inicijalno imaju suficijentnu gušteraču i koja imaju dvije “teške” mutacije valja serijski mjeriti funkciju gušterače kako bi se uočila progresija njene insuficijencije. Cistična fibroza - CT nalazPrsni RTG se radi u vrijeme egzacerbacija plućne bolesti i rutinski svakih jednu do dvije godine. CT može pomoći u preciznijoj procjeni oštećenja pluća. Oboje, i RTG i CT, mogu pokazati hiperinflaciju i zadebljanje bronhalnog zida kao najraniji nalaz. Kasnije promjene uključuju područja infiltrata, atelektaze i hilarnu adenopatiju. S napredovanjem bolesti javljaju se segmentalne ili lobarne atelektaze, stvaranje cista, bronhiektazije te hipertrofija pulmonarne arterije i desnog ventrikula. Karakteristično je “grananje”, prstoliki opaciteti koji predstavljaju mukozne čepove proširenih bronha. Plućni funkcijski testovi najbolja su indikacija kliničkog statusa i valja ih raditi rutinski četiri puta godišnje, te svakako u vrmenu egzacerbacija bolesti. Oni upućuju na hipoksemiju, redukciju forsiranog vitalnog kapaciteta (FVC), forsiranog ekspiratornog volumena u jednoj sekundi (FEV1), forsiranog ekspiratornog toka između 25% i 75% ekspiriranog volumena (FEF25-75) i FEV1/FVC omjera; povećava se rezidualni volumen i omjer rezidualnog volumena u odnosu na ukupni kapacitet pluća. Pedeset posto pacijenata ima reverzibilnu opstrukciju dišnih puteva na što upućuje poboljšanje funkcije pluća nakon primjene aerosolnih bronhodilatora. Praćenje orofaringealne ili sputumske kulture valja napraviti 4 puta godišnje, osobito u pacijenata kod kojih još nije nastupila P.aeruginosa kolonizacija. Skrining novorođenčadi se ne radi rutinski u Hrvatskoj. Skrining se temelji na otkrivanju povišene koncentracije imunoreaktivnog tripsinogena (IRT) u krvi. Nakon otkrivanja povišene razine IRT-a, može se napraviti drugi IRT test - ako je i on povišen, slijedi test znoja. U drugom slučaju nakon prvog pozitivnog IRT testa može slijediti testiranje na CFTR mutacije - ako su 1 ili 2 mutacije identificirane, radi se test znoja. Obje strategije imaju senzitivnost od 90 do 95%. Prognoza Tijek bolesti uvelike je određen stupnjem zahvaćenosti pluća bolešću. Detereoracija je neizbježna i vodi do onesposobljenosti i eventualne smrti, obično kombinacijom respiratornog zatajenja i cor pulmonale. Prognoza se poboljšala, uglavnom zbog agresivnog liječenja prije početka ireverzibilnih plućnih promjena. Srednje preživljenje u zapadnim zemljama je 41 godina. Dugoročno preživljenje je značajno bolje u pacijenata bez insuficijencije pankreasa. Na ishod također utječe profil CFTR mutacija, modifikacijski geni, mikrobiologija dišnih puteva, temperatura ambijenta, izlaganje onečišćivačima zraka (uključujući pušenje), pridržavanje terapije te socioekonomski status. Najbolji prediktor preživljenja je FEV1 (prilagođen za dob i spol). Liječenje Liječenje plućnih problema temelji se na sprečavanju opstrukcije dišnih puteva i profilaksi protiv plućnih infekcija (ili kontroli plućnih infekcija). Profilaksa protiv plućnih infekcija temelji se na održavanju imunosti na hripavac, haemophilus influenzae, varicelle, Streptococcus pneumoniae, ospica i godišnje cijepljenje protiv gripe. U pacijenata koji su izloženi influenci može se preventivno upotrijebiti inhibitor neuraminidaze. Čišćenje dišnih puteva koje se sastoji od posturalne drenaže, perkusije, vibracija i potpomognutog kašljanja preporučuju se u vrijeme dijagnoze i valja ih raditi redovito. Preporučuje se i redovito aerobno vježbanje koje može pomoći čišćenju dišnih puteva. Pacijentima koji imaju reverzibilnu opstrukciju dišnih puteva mogu se dati aerosolni bronhodilatori (kortikosteroidi nisu učinkoviti). Oralni kortikosteroidi mogu se dati djeci s dugotrajnijim bronhiolitisom i pacijentima s refraktornim bronhospazmom, alergijskom bronhopulmonarnom aspergiljozom te upalnim komplikacijama (npr. artritis, vaskulitis). Dugotrajna uporaba kortikostroida (svaki drugi dan) može usporiti smanjenje plućne funkcije, no ne preporučuje se zbog komplikacija vezanih uz kortikosteroide. Pacijenti koji primaju kortikosteroide moraju se nadzirati zbog potencijalnog diabetesa ili zaostanka u rastu. Za ibuprofen je dokazano da usporava brzinu smanjenja plućne funkcije (osobito u djece od 5 do 13 godina) kada se daje tijekom sedam godina u dozi dovoljnoj da postigne plazmatsku koncentraciju od 50 do 100 μg/mL. Postoji i ivacaftor, lijek koji potencira CFTR ionske kanale. Drugi lijekovi koji mogu korigirati defektivne CFTR ili potencirati njihovu funkciju se proučavaju. Za blage plućne egzacerbacije bolesti, valja dati kratki tretman antibioticima, utemeljen na rezultatima kulture i osjetljivosti. Za blage do teške plućne egzacerbacije, osobito u pacijenata koloniziranih s P.aeruginosa, savjetuje se intravenska antibiotska terapija. Takvi pacijenti često trebaju bolničko liječenje. U pacijenata s kroničnom kolonizacijom P.aeruginosa, antibiotici davani putem aerosola poboljšavaju kliničke parametre i moguće smanjuju bakterijski teret u dišnim putevima. Eradikacija kronične Pseudomonas kolonizacije obično nije moguća. Ipak, pokazano je da rana antibiotska terapija, u vrijeme kada su dišni putevi inicijalno zahvaćeni nemukoidnim sojevima P.aeruginosa, može biti učinkovita u eradiciranju organizma na neko vrijeme. Neonatalna intestinalna opstrukcija ponekad se može olakšati klistirom koji sadrži hiperosmolarni ili izoosmolarni kontrastni materijal - inače može biti potrebna kirurška enterostomija kako bi se istjero viskozni mekonij iz intestinalnog lumena. Nakon neonatalnog perioda, epizode parcijalne intestinalne opstrukcije mogu se liječiti također hiperosmolarnim izoosmolarnim konstrastnim materijalom putem klistira, ili oralnom primjenom otopine za intestinalnu lavažu. Omekšivači stolice poput natrij sulfosukcinata ili laktuloze mogu pomoći spriječiti takve epizode. Pacijentima s insuficijencijom gušterače valja davati nadomjesnu terapiju enzima gušterače uz svako jelo. U prehrani pacijenata s cističnom fibrozom mora biti uključeno dovoljno kalorija i proteina da se omogući normalan rast i razvoj. Kalorijski iznos obično mora biti 30 do 50% veći od preporuka za opću populaciju. Dijeta također treba uključivati normalno do visoko uzimanje masti, u vodi topljive multivitaminske suplemente u dvostrukoj dozi od preporučene dnevne doze, suplementaciju soli tijekom djetinjstva i perioda termalnog stresa i povećanog znojenja. Djeca koja primaju antibiotike širokog spektra i pacijenti s jetrenom bolesti trebali bi uzimati dodatni vitamin K. Dijabetes povezan s cističnom fibrozom uzrokovan je insuficijencijom inzulina i dijeli obilježja i tipa 1 i tipa 2 dijabetesa. Inzulin je jedino preporučeno liječenje. Pacijente sa simptomatičnim zatajenjem desnog srca valja liječiti diureticima, ograničavanjem unosa soli i kisikom. Rekombinantni ljudski hormon rasta može unaprijediti plućnu funkciju, povećati visinu i sadržaj minerala u kostima, te smanjiti učestalost hospitalizacija. Obično se ne koristi zbog visoke cijene i nezgodne primjene. Operativni zahvati indicirani su za lokalizirane bronhiektazije ili atelektaze koje se ne mogu učinkovito liječiti lijekovima, nazalne polipe, kronični sinusitis, krvarenje iz varikoziteta jednjaka sekundarno portalnoj hipertenziji, bolesti žučnog mjehura i intestinalnu opstrukciju zbog volvulusa ili intrasuscepcije. Transplantacija jetre uspješno se obavljala u pacijenata s krajnjim stadijem jetrene bolesti. Bilateralna transplantacija pluća napravljena je uspješno u pacijenata s naprednom plućnom bolesti, kao i lobarna transplantacija jetre, kao i kombinirana transplantacija pluća i jetre u pacijenata u zadnjem stadiju jetrene i plućne bolesti. Bilateralna transplantacija pluća za teške plućne bolesti postaje lagano rutinski zahvat, s većim uspjehom i poboljšanim tehnikama. Oko 60% ljudi preživi 5 godina nakon transplantacije obaju plućnih krila, uz poboljšanje stanja.
  3. Plućna embolija

    Plućna embolija (PE, ICD-10: I26) je okluzija jedne ili više pulmonalnih arterija trombima koji porijeklo imaju negdje drugdje u tijelu, obično u velikim venama donjih ekstremiteta ili zdjelice. Rizični faktori su stanja koja otežavaju vraćanje venske krvi u srce, stanja koja uzrokuju oštećenje endotela ili njegovu disfunkciju, ili hiperkoagulabilna stanja. Simptomi su nespecifični i uključuju dispneju, pleuritičnu prsnu bol, kašalj, i u teškim slučajevima, sinkopu ili kardiorespiratorni urušaj. Znakovi su također nespecifični i mogu uključivati tahipneju, tahikardiju, hipotenziju i glasnu pulmonalnu komponentu drugog srčanog zvuka. Dijagnoza se temelji na CT angiogramu, pulmonalnom arteriogramu, praćenju ventilacijsko perfuzijskog omjera. Liječenje je antikoagulasima i, ponekad, disolucijom tromboliticima ili kirurškim otklanjanjem. Epidemiologija Embolija pluća zahvaća približno 117 ljudi na 100 000 godišnje, odnosno oko 1 slučaj na 1000 ljudi, što rezultira s oko 350 000 slučajeva godišnje, te uzrokuje do 85 000 smrti godišnje. PE zahvaća većinom odrasle osobe. PE je prisutan u oko 60-80% pacijenata s dubokom venskom trombozom, iako je više od pola ovih pacijenata asimptomatično. Treći je najčešći uzrok smrti u hospitaliziranih pacijenata. Obdukcije su pokazala da približno 60% pacijenata koji umiru u bolnicama imaju PE, a dijagnoza je izostala u oko 70% slučajeva. Prospektivne studije su pokazale duboku vensku trombozu u 10-13% svih pacijenata koji leže tjedan dana, 29-33% svih pacijenata u jedinicama intenzivne njege, 20-2& pacijenata s plućnim bolestima koji leže 3 ili više dana, 27-33% pacijenata primljenih u jedinice intenzivne njege nakon infarkta miokarda. Etiologija Gotovo svi slučajevi embolije pluća potječu iz tromba u donjim ekstremitetima ili pelvičnim venama (duboka venska tromboza - DVT). Trombi i u donjim ekstremitetima i u pelvičnim venama mogu biti okultni. Rizik embolizacije je viši s trombima koji se nalaze proksimalnije od vena listova potkoljenice. Tromboemboli mogu također imati porijeklo u venama gornjih ekstremiteta (povezano s venskim kateterima) ili iz desnostranih komora srca. Rizični faktori za duboku vensku trombozu i emboliju pluća slični su u djece i odraslih i uključuju stanja koja otežavaju vensko vraćanje krvi, stanja koja uzrokuju ozljedu ili disfunkciju endotela, te hiperkoagulabilne poremećaje - sva tri rizična faktora skupa se nazivaju Virchowljeva trijada. Ležanje i periodi bez hodanja, čak i na nekoliko sati, česti su precipitatori. Patofiziologija Kada se duboka venska tromboza razvije, ugrušci se mogu otkinuti i putovati venskim sustavom i desnom stranom srca te se zaglaviti u pulmonalnim arterijama, gdje djelomično ili u potpunosti okludiraju jednu ili više krvnih žila. Posljedice ovise o veličini i broju embola, pulmonalnoj reakciji, podležećem stanju pluća, i sposobnosti trombolitičkog sustava tijela da otapa ugruške. Mali emboli ne moraju imati akutne fiziološke učinke - mnogi se liziraju odmah i otope unutar nekoliko sati ili dana. Veliki emboli mogu uzrokovati refleksno povećanje ventilacije (tahipneja), hipoksemiju zbog neodgovarajućeg omjera ventilacije i perfuzije (V/Q mismatch), shunting i niski miješani venski O2 sadržaj zbog niskog srčanog minutnog volumena, atelektazije zbog alveolarne hipokapnije i abnormalnosti surfaktanta, te povećanje pulmonalnog vaskularnog otpora zbog mehaničke opstrukcije i vazokonstrikcije. Endogena liza reducira većinu embola, čak i one umjerene veličine, bez liječenja, a fiziološke promjene smanjuju se tijekom nekoliko sati ili dana. Neki emboli opiru se fibrinolizi i mogu se organizirati i perzistirati. Povremeno, kronična rezidualna opstrukcija vodi do pulmonalne hipertenzije (kronična tromboembolička pulmonalna hipertenzija) koja se može razviti tijekom godina i rezultirati kroničnim zatajenjem desnog srca. Kada veliki emboli okludiraju veće arterije ili kada mnogi mali emboli okludiraju više od 50% distalnog arterijskog sustava, desni ventrikularni tlak se povećava, uzrokujući akutno zatajenje desnog ventrikula, zatajenje sa šokom (masivni PE), ili naglu smrt u teškim slučajevima. Rizični faktori za smrt uključuju dob veću od 70 godina, rak i KOPB. Rizik smrti ovisi o stupnju i brzini povećanja desnostranog tlaka i od podliježećem kartiopulmonalnom stanju pacijenta. Viši tlak se češće javlja u pacijenata s kardiopulmonalnim bolestima koje su već postojale. U suprotnom pacijenti mogu preživjeti PE koji okludira više od 50% pulmonalnog vaskularnog sustava. Plućni infarkt javlja se u manje od 10% pacijenata kojima je dijagnosticiran PE. Ova niska stopa pojavnosti pripisana je dvostrukoj cirkulaciji pluća (bronhalna i pulmonalna cirkulacija). Embolija pluća može također nastati iz netrombotičnih izvora. Rezultantni klinički sindromi su pri tome različiti. Zračne embole uzrokuje ulazak velikih količina zraka u sistemne vene ili u desnu stranu srca, koji se zatim pomiče u plućni arterijski sustav. Uzroci uključuju operativne zahvate, traumu, defektivne venske katetere i greške tijekom uvođenja ili otklanjanja centralnog venskog katetera. Liječenje uključuje smještanje pacijenta u lijevi lateralni ležeći položaj, po mogućnosti u Trendelenburgov položaj (glava smještena niže nego noge), kako bi se zrak uhvatio u apeksu desnog ventrikula i time spriječio emboliju mozga. Brza dekompresija nakon ronjenja može uzrokovati stvaranje mikromjehurića u plućnoj cirkulaciji što rezultira oštećenjem endotela, hipoksemijom i difuznim infiltratima. Masni emboli uzrokovani su ulaskom čestica masti ili koštane srži u venski sustav i zatim u plućne arterije. Uzroci uključuju frakture dugih kostiju, ortopedske zahvate, mikrovaskularne okluzije ili nekrozu koštane srži u pacijenata s krizom srpastih stanica, te rijetko, toksičkom modifikacijom nativnih ili parenteralnih serumskih lipida. Embolja mastima uzrokuje pulmonalni sindrom dličan akutnom respiratornom distres sindromu (ARDS), s teškom hipoksemijom brzog početka često praćenim neurološkim promjenama i petehijalnim osipom. Embolizam amnionskom tekućinom rijetki je sindrom uzrokovan ulaskom amnionske tekućine u majčin venski i zatim plućni arterijski sustav. Sindrom se javlja u doba poroda, ili, još rjee, tijekom prepartum uterinih manipulacija. Pacijenti često imaju srčani i respiratorni distres zbog anafilakse, vazokonstrikcije koja uzrokuje akutnu tešku plućnu hipertenziju, i direktnu pulmonalnu mikrovaskularnu toksičnost s hipoksemijom i pulmonalnim infiltratima. Septički embolizam javlja se kada inficirani materijal embolizira pluća. Uzroci uključuju intravensku uporabu droga, desnostrani infektivni endokarditis i septički tromboflebitis. Septički embolizam uzrokuje simptome i znakove pneumonije ili sepse. Inicijalno se pojavljuju nodularna područja opaciteta na rtg-u; izgled može progredirati u periferne infiltrate, a emboli mogu kavitirati (osobito emboli uzrokovani S.aureusom). Liječenje se sastoji od liječenja podležeće infekcije. Embolizam stranim tijelom uzrokovan je pojavom čestične tvari u pulmonalnom arterijskom sustavu, obično intravenskom injekcijom inorganskih supstanci, poput talka kod zloporabe heroina. Kao rezultat mogu se javiti fokalni plućni infiltrati. Embolizam tumorom rijetka je komplikacija raka (obično adenokarcinoma) gdje neoplastične stanice ulaze u sistemnu vensku cirkulaciju i pulmonalni arterijski sustav, gdje se zaglave, proliferiraju i opstruiraju protok. Pacijenti se tipično javljaju s dispnejom i pleuritičnom prsnom boli te znacima cor pulmonale koji se razvijaju tijekom nekoliko tjedana do mjeseci. Dijagnoza koju sugeriraju mikronodularni ili difuzni pulmonalni infiltrati na rtg-u može se potvrditi biopsijom ili povremeno citološkom aspiracijom i histološkim studijama pulmonalne kapilarne krvi. Patologija Morfološke promjene ovise o veličini embola i općem stanju cirkulacije, te na temelju toga razlikujemo nekoliko kliničko-patoloških slika:Masivna plućna embolija definira se kao prezentacija s sistoličkim arterijskim tlakom manjim od 90 mmHg, obično uključuje začepljenje velikih ogranaka plućne arterije, začepljenje glavne plućne arterije ili embole smještene na račvištu plućnih arterija. Smrtnost iznosi između 30 i 60%, ovisno o studiji, a većina smrti nastupi u prvih 1-2 h. Embolija s intraalveolarnim krvarenjem (nemasivna plućna embolija) je začepljenje srednje velikih ili manjih arterija u prethodno zdravih osoba, obično nema znatnih posljedica i ne izaziva teža oštećenja tkiva. Sistolički arterijski tlak je veći ili bar jednak 90 mmHg. Ovo je učestalija prezentacija plućne embolije i prestavlja 95.5-96% svih slučajeva. Nalaze se nakon embolije intraalveolarna krvarenja u području koje opskrbljuje trombom začepljena arterija. Hemoragija nastala kao posljedica ishemije sliči infarktu, no u njoj nema nekroze alveolarnih stijenki ni drugih dijelova plućevine. Slika 1. Tromboembol pluća, H&E bojenje: Blijeda područja sastoje se od fibrina i trombocida, crvena područja sastoje se od eritrocita. Vidljive su istaknute Zahnove linije. Simptomi i znakovi Većina slučajeva pulmonalnog embolizma su mali, fiziološki beznačajni i asimptomatični. Čak i kada su prisutni, simptomi su nespecifični i variraju učestalošću i intenzitetom, ovisno o zahvaćenosti pulmonalnog krvotoka okluzijom i preegzistirajućom plućnom funkcijom. S većim embolima javlja se akutna dispneja i pleuritična prsna bol, ili oboje. Dispneja može biti intermitentna ili se javljati samo pri naporu. Manje učestali simptomi uključuju kašalj i hemoptizu. Prvi simptom u starijih pacijenata može biti promjena mentalnog statusa. Masivni plućni embolizam manifestira se hipotenzijom, tahikardijom, sinkopom ili srčanim zastojem. Najčešći znakovi PE su tahikardija i tahipneja. Manje učestalo, pacijenti imaju hipotenziju, glasan drugi srčani zvuk (S2) zbog glasne pulmonalne komponente (P2) te krepitacije ili vizing. U prisutnosti desnostranog zatajenja mogu se vidjeti proširena unutrašnja jugularna vena i desni ventrikul, te desni ventrikularni galop (3. i 4. srčani zvuk), sa ili bez trikuspidalne regurgitacije se mogu čuti. Može se javiti vrućica - DVT i PE se često previde kao uzroci vrućice. Infarkt pluća tipčno karakterizira prsna bol (uglavnom pleuritična), vrućica i povremeno hemoptiza. Kronična tromboembolična pulmonalna hipertenzija uzrokuje simptome i znakove desnostranog zatajenja srca, uključujući dispneju pri naporu, laku umorljivost, periferni edem koji se razvija tijekom nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Dijagnosticiranje Dijagnosticiranje PE predstavlja izazov, s obzirom na to da su simptomi nespecifični i nemaju visoku dijagnostičku točnost, ili su invazivni. Najvažnije je uključiti PE u diferencijalnu dijagnozu kada su prisutni nespecifični simptomi poput dispneje, pleuritične prsne boli, vrućice, hemoptize i kašlja. Stoga, PE valja uključiti u diferencijalnu dijagnozu u pacijenata koji imaju stanja poput srčane ishemije, zatajenja srca, pogoršanja KOPB-a, pneumotoraks, pneumoniju, sepsu, hiperventilaciju. PE također valja razmotriti u starijih pacijenata s tahipnejom i promjenom mentalnog statusa. Inicijalna procjena trebala bi uključivati pulsni oksimetar i prsni rtg. Neki preporučuju i EKG kako bi se isključile druge dijagnoze (npr. akutni infarkt miokarda). Prsni rtg obično je nespecifičan, no može pokazati atelektaze, fokalne infiltrate, elevaciju hemidijafragme, ili pleuralnu efuziju. Klasični nalazi fokalnog gubitka vaskularih oblježja (Westermarkov znak), Hamptonova kvrga ili povećanje desne silazne pulmonalne arterije (Pallaov znak) sugestivni su ali nisu česti (nisu senzitivni) i nemaju poznatu specifičnost. Prsni rtg također može pomoći isključiti upalu pluća. Pulsna oksimetrija daje brzi način procjene oksigenacije - hipoksemija je jedan znak pulmonalnog embolizma, i zahtijeva daljnju evaluaciju. ABG mjerenje (arterijski krvni plinovi, eng. arterial blood gass sampling) može pokazati povećani gradijent alveolarnog prema arterijskom kisiku ili hipokapniju. Oba ova testa su umjereno osjetljiva za PE no nisu specifični. ABG treba uzeti u ubzir kod pacijenata s dispnejom ili tahipnejom koji nemaju hipokesmiju koja se da detektirati pulsnom oksimetrijom. EKG većinom pokazuje tahikardiju s raznim abnormalnostima ST-T segmenata, koji opet nisu specifični za PE. Klinička vjerojatnost PE može se procijeniti kombinacijom EKG nalaza i nalaza rtg-a s nalazima iz povijesti bolesti i s fizikalnog pregleda. Vjerojatnost se procjenjuje uporabom Wellsovih kriterija. Prema kriterijima, PE valja smatrati vjerojatnijim ako se jedan ili više njegovih simptoma i znakova, osobito dispneja, hemoptiza, tahikardija ili hipokesmija ne mogu objasniti klinički ili u odnosu na rezultate RTG-a. Pacijenti s niskom vjerojatnosti prema Wellsovim kriterijima mogu trebati samo minimalno dodatno testiranje. Pacijenti s visokom vjerojatnosti mogu biti kandidati za hitno liječenje u iščekivanju potvrde dijagnoze dodatnim testovima. Neinvazivno testiranje se obično obavlja brže i nosi manji rizik smrtnosti nego invazivno testiranje. Testovi najkorisniji za dijagnosticiranje ili isključivanje PE-a su D-dimeri, V/Q sken, dupleks ultrasonografija, CT angiografija i ehokardiografija. Nema univerzalno prihvaćenog algoritma za najbolji izbor i slijed testova, ali učestali pristup je skrining s testiranjem D-dimera, ultrasonografija donjih ekstremiteta (ne izlaže pacijenta ionizirajućem zračenju) kada su D-dimeri pozitivni i CT angiografija (ili V/Q sken) ako je dupleks ultrasonografija negativna. Pacijenti s visokom vjerojatnosti bolesti utemeljenoj na kliničkim kriterijima koji imaju nisku ili srednju vjerojatnost na V/Q skenovima obično trebaju pulmonalnu arteriografiju ili CT angiografiju kako bi se potvrdila ili isključila dijagnoza. Ultrasonografija donjih ekstremiteta nije dijagnostička za PE, ali takat vest koji otkrije formiranje tromba ukazuje na potrebu za antikoagulansima i upućuje na potrebu za daljnje testiranje. Negativan rezultat na ultrasonografiju ne negira potrebu za dodatnim studijama. Mjerenje razine d-dimera, EKG, ABG, prsni RTG i ehokardiografija su dodatni testovi - pozitivni rezultati ovih pretraga nemaju dovoljnu specifičnost da samostalno budu dijagnostički. D-dimer je nusprodukt intrinzične fibrinolize, stoga se povišene razine d-dimera javljaju u prisutnosti nedavnog tromba. Ipak, povišene razine nisu specifične za vensku trobnozu stoga što mnogi pacijenti bez DVT i PE također imaju povišene razine d-dimera. Što je važnije, odsutnost povišenih razina ukazuje na odsutnost nedavnih tromba jer je test osjetljiv: više od 95% pacijenata s dubokom venskom trombozom ili pulmonalnom embolijom imaju povišene razine d-dimera. Stoga, niska razina D-dimera ima negativnu prediktivnu vrijednost višu od 95%, što čini ovaj test dovoljno pouzdanim za isključivanje dijagnoze pulmonalnog embolizma u pacijenata s niskom predtestnom vjerojatnosti. V/Q skenovi otkrivaju pordučja pluća koja su ventilirana ali u njima nema perfuzije, kako se događa pri pulmonalnom embolizmu - rezultati se prijavljuju kao niska, srednja ili velika vjerojatnost PE utemeljena na uzorcima područja nepodudaranja ventilacije i perfuzije. U potpunosti normalan sken isključuje PE s gotovo 100%tnom točnosti, ali sken s niskom vjerojatnosti još uvijek nosi 15%tnu vjerojatnost PE. Perfuzijski deficiti mogu se javiti u mnogim drugim bolestima pluća, uključujući pleuralnu efuziju, mase u prsima, pulmonalnu hipertenziju, pneumoniju i KOPB. Sa srednjom vjerojatnosti, postoji 30 do 40%tna šansa PE; s visokom vjerojatnosti postoji 80-90%tna šansa PE. Duplex ultrasonografija sigurna je neinvazivna, mobilna tehnika za otkrivanje tromba donjih ekstremiteta (primarno u femoralnoj veni). Ugrušak se može otkriti vizualizacijom obrisa vene, pokazujući da se vena ne može kompresirati, ili prikazujući smanjen protok Doppler ultrasonografijom. Test ima osjetljivost veću od 90% i specifičnost veću od 95% za trombe. Ne može pouzdano otkriti ugrušak u listu ili ilijačnim venama. Odsutnost tromba u femoralnim venama ne isključuje mogućnost tromba iz drugih izvora, no pacijenti s negativnim rezultatima Doppler duplex ultrasonografije imaju preživljenje veće od 95%, pošto su trombi iz drugih izvora mnogo rjeđi. CT angiografija alternativa je V/Q skeningu i pulmonalnoj arteriografiji pošto je brža, dostupnija, neinvazivna i daje više informacija o drugoj patologiji pluća. Ipak, pacijenti moraju moći zadržati dah na nekoliko sekundi. Osjetljivost CT angiografije najviša je za PE u lobarnim i segmentalnim krvnim žilama i najniža za embole u manjim subsegmentalnim krvnim žilama (oko 30% svih PE) te je stoga manje osjetljiva nego perfuzijski sken. U studiji u kojoj su upotrebljavani stariji skeneri, ukupna osjetljivost varirala je od 53 do 100%; vrijednosti su niže za subsegmentalne krvne žile. Specifičnost varira od 81 do 100%. Pozitivni rezultat može biti dijagnostički za PE, ali negativni rezultat ne isključuje nužno subsegmentalnu bolest, iako tek valja utvrditi kliničku značajnost embola u manjim subsegmentalnim žilama. Ehokardiografija kao dijagnostički test za PE je još kontroverzan. Njegova osjetljivost je iznad 80% za otkrivanje disfunkcije desnog ventrikula (npr. dilatacije i hipokineze, koji se javljaju kada tlak u pulmonalnim arterijama pređe 40 mmHg). Disfunkcija desnog ventrikula je korisna mjera hemodinamičke težine pri akutnom PE, no disfunkcija je prisutna u nekoliko drugih poremećaja, uključujući KOPB, zatajenje srca i apneju, stoga nije specifičan nalaz. Procjena sistoličkog tlaka u pulmonalnim arterijama uporabom Doppler flow signala daje dodatne korisne informacije o težini akutnog PE. Odsutnost disfunkcije desnog ventrikula ili pulmonalne hipertenzije čini dijagnozu velikog PE nevjerojatnom, no ne isključuje dijagnozu manjeg PE. Kod pacijenata s PE i nepoznatim rizičnim faktorima valja uzeti u obzir hiperkoagulabilna stanja, osobito ako su mlađi od 35 godina ili imaju pozitivnu obiteljsku povijest bolesti. Plućna arteriografija je još uvijek najtočniji test za dijagnosticiranje pulmonalnog embolizma, no potrebna je mnogo rjeđe zbog senzitivnosti ultrasonografije ili CT angiografije. Prognoza Procjenjuje se da 10% pacijenata s pulmonalnim embolizom umre unutar jednog sata. Od onih pacijenata koji prežive prvi sat, samo 30% dobije dijagnozu i primi liječenje; 95% tih pacijenata preživi. Stoga, većini se pacijenata s PE nikada ne postavi dijagnoza i u takvih je pacijenata mortalitet najviši. Stoga najbolje šanse za smanjenje mortaliteta predstavlja poboljšavanje dijagnostike, ne unaprijeđenje terapije. Pacijenti s kroničnim tromboemboličnim bolestima predstavljaju samo mali dio pacijenata s PE koji prežive. Antikoagulantna terapija smanjuje stopu rekurencije PE na oko 5% u svih pacijenata. Liječenje Inicijalna terapija pulmonalnog embolizma je O2 za hipokesmiju i intravenski 0.9%tna fiziološka otopina i vazopresori za hipotenziju i antikoagulansi. Sve pacijente sa jakom sumnjom ili potvrđenim pulmonalnim embolizmom treba hospitalizirati i, idealno, kontinuirano pratiti zbog po život opasnih kardiovaskularnih komplikacija u prvih 24 do 48 h. Eliminaciju ugruška također valja razmotriti u pacijenata s masivnom plućnom embolijom u vrijeme dijagnoze. Eliminaciju ugruška putem embolektomije ili disolucije intravenskom trombolitičkom terapijom treba uzeti u obzir kod hipotenzivnih pacijenata. Također može biti indicirana za pacijente s kliničkim, elektrokardiografskim ili ehokardiografskim dokazima zatajenja ili overloada desnog ventrikula. Podaci koji podupiru taj pristup u ovih pacijenata su oskudni i nisu definitivni. Embolektomija je rezervirana za pacijente s PE koji su hipotenzivni unatoč poduzetim mjerama (sistolički krvni tlak manji od 90 mmHg nakon terapije tekućinom i O2 ili ako je potrebna terapija presorima) ili kod onih na rubu srčanog ili respiratornog zatajenja. Čini se da kirurška embolektomija poboljšava preživljenje u pacijenata s masivnim PE ali nije široko dostupna. Katetersku embolektomiju mogu napraviti neki intervencijski radiolozi. Stoga, ovaj pristup ovisi o lokalnim resursima i stručnosti. Trombolitička terapija tkivnim aktivatorom plazminogena (tPA), streptokinazom ili urokinazom nudi neinvazivni način brze ponovne uspostave plućnog krvotoka, no ta je terapija kontroverzna zato što dugoročne beneficije jasno ne nadilaze rizik krvarenja. U pacijenata sa submasivnim PE (normotenzivni ali imaju disfunkciju desnog ventrikula), trombolitici ubrzavaju rezoluciju radiografskih abnormalnosti i obnovu hemodinamičke funkcije (frekvencije srca i funkciju desnog ventrikula) i sprečavaju kardiopulmonalnu deterioraciju, no nije dokazano da poboljšavaju preživljenje. Neki stručnjaci preporučuju trombolitike za pacijente sa sumnjom na submasivni PE utemeljenoj na ehokardiografskim dokazima za veliki embol proksimalne pulmonalne arterije ili disfunkciju desnog ventrikula ili zbog PE ili prethodno postojeće bolesti. Drugi rezerviraju trombolitičku terapiju za pacijente s masivnim PE. Apsolutne kontraindikacije za trombolitike uključuju prethodni hemoragijski udar, ishemijski udar unutar 1 godine, aktivno vanjsko ili unutrašnje krvarenje iz bilo kojeg izvora, intrakranijalnu ozljedu ili operativni zahvat unutar zadnja 2 mjeseca, intrakranijalni tumor, gastrointestinalno krvaranje unutar 6 mjeseci, te kardiopulmonalnu resuscitaciju. Relativne kontraindikacije uključuju nedavni operativni zahvat (unutar 10 dana), hemoragijsku dijatezu (kao pri insuficijenciji jetre), trudnoću, trenutnu uporabu antikoagulansa i INR veći od 2, punkture veliki nekompresibilnih vena (npr. subklavikularne ili unutrašnje jugularne vene), nedavnu kateterizaciju femoralne arterije (npr. manje od 10 dana), peptički ulkus ili druga stanja koja povećavaju rizik krvarenja, te tešku hipertenziju (sistolički krvni tlak viši od 180 ili dijastolički tlak viši od 110 mmHg). Opcije za trombolizu uključuju streptokinazu, urokinazu i alteplazu. Standardni IV pripravci su streptokinaza 250 000 jedinica tijekom 30 minuta nakon koje slijedi kontinuirana infuzija 100 000 jedinica/h tijekom 24h; urokinaza 4400 jedinica/h tijekom 10 minuta nakon koje slijedi 4400 jedinica/kg/h tijekom 12h ili alteplaza 100 mg kontinuirane infuzije tijekom 2h nakon koje slijedi dodatnih 40 mg tijekom sljedeća 4h (10 mg/h) ako klinička prezentacija i ponovljeni pulmonalni angiogram upućuju na neuspješnu lizu ugruška i inicijalna doza ne uzrokuje krvarenje. Iako nije dokazano da je bilo koji od ovih preparata bolji od drugih, streptokinaza se sada rijetko upotrebljava zbog alergijskog i pirogenog rizika i zato što primjena zahtijeva konstantnu infuziju duže od 24h. U isto vrijeme valja dati inicijalnu loading dozu heparina, no valja dopustiti da aktivirani PTT padne na 1.5 do 2.5 puta veću vrijednost od osnovne vrijednosti prije davanja kontinuirane infuzije heparina. Direktna dostava trombolitika do ugruška putem katetera pulmonalne arterije povremeno se upotrebljava za pacijente s masivnom PE ili za one s relativnim kontraindikacijama za sistemne trombolitike, no ovaj pristup ne sprečava sistemnu trombolizu. Krvarenje, ako se javi, može se zaustaviti krioprecipitatom ili svježom smrznutom plazmom. S obzirom na to da embolizacija često uključuje cijeli venski tromb, antikoagulacija je potrebna akutno kako bi se spriječilo da se osnovni ugrušak proširi i embolizira. Pacijenti kod kojih su antikoagulansi kontraindicirani ili koji imaju tromboembole unatoč terapeutskoj antikoagulaciji trebaju imati perkutani filter donje venae cavae. Heparin je glavni pripravak za liječenje akutne duboke venske tromboze i plućnog embolizma i treba ga dati odmah po dijagnozi ili ranije ako je klinička sumnja visoka i ako je pacijent kardiorespiratorno kompromitiran. Neadekvatna antikoagulacija u prvih 24 sata povezana je s povećanim rizikom rekurentnog PE do 3 mjeseca. Heparin ubrzava djelovanje antitrombina III, inhibitora koagulacijskih faktora; nefrakcionirani heparin također ima antitrombinom III posredovana protuupalna svojstva, koja mogu olakšati organizaciju ugruška i smanjiti tromboflebitis. Nefrakcionirani heparin treba davati kao bolus i infuziju prema protokolu kako bi se postiglo aktivirano PTT 1.5 do 2.5 više od kontrole. Subkutani heparin niske molekularne težine (LMWH, low molecular weight heparin) jednako je učinkovit kao i nefrakcionirani heparin i može uzrokovati manju trombocitopeniju. Zbog dužeg vremena poluživota, koristan je za vanbolničko liječenje (obično ograničeno na pacijente s dubokom venskom trombozom bez PE) i za olakšavanje otpuštanja iz bolnice pacijenata koji nisu postigli antikoagulaciju s varfarinom. Nuspojave svih heparina uključuju krvarenje, trombocitopeniju, urtikariju te trombozu ili anafilaksu (rijetko). Dugotrajna primjena heparina može uzrokovati hipokalijemiju, povišenje jetrenih enzima i osteoporozu. Prije uporabe, pacijente treba testirati na okultno GI krvarenje. Tijekom liječenja, valja nadzirati krvarenje čestom krvnom slikom i testovima za okultno krvarenje u stolici. Krvarenje uzrokovano pretjeranim korištenjem heparina može se zaustaviti maksimalnom dozom od 50 mg protamina za 5000 jedinica nefrakcioniranog heparina u infuziji tijekom 15 do 30 minuta (ili 1 mg u 20 mL normalne fiziološke otopine dane tijekom 10 do 20 min za heparin niske molekularne mase, iako je precizna doza protaimna nedefinirana zato što protamin samo djelomično neutralizira inaktivaciju faktora Xa putem heparina niske molekularne mase). Liječenje heparinom ili heparinom niske molekularne mase se nastavlja dok se puna antikoagulacija ne postigne oralnim varfarinom. Varfarin je glavni izbor kao oralni pripravak za dugotrajnu antikoagulaciju u svih pacijenata osim kod trudnih žena i pacijenata s novim ili pogoršanim venskim tromboembolizmom tijekom liječenja varfarinom. 5 do 10 mg po jednom dnevno valja dati kada je PTT konstantno više od 1.5 do 2.0 puta viši od kontrolnih vrijednosti. Terapeutski cilj s varfarinom je obično INR od 2 do 3. Liječnici koji propisuju varfarin moraju biti svjesni njegovih interakcija, uključujući interakcije s lijekovima koji se ne izdaju na recept i "ljekovitim" biljem. Pacijenti s privremenim rizičnim faktorima za DVT ili PE (npr. fraktura ili operativni zahvat) mogu prestati uzimati pripravak nakon 3 do 6 mjeseci. Pacijenti s trajnim rizičnim faktorima (npr. hiperkoagulabilna stanja), bez rizičnih faktora, ili rekurentnim DVT ili PE trebaju uzimati varfarin najmanje 6 mjeseci i moguće doživotno ako se ne pojave komplikacije terapije. U pacijenata s niskim kliničkim rizikom, količina za održavanje INR na 1-5 do 2.0 mogla bi biti sigurna i učinkovita tijekom 2 do 4 godine, no takav režim zahtijeva daljnji dokaz sigurnosti prije nego se može sa sigurnošću preporučiti. Krvarenje je najčešća komplikacija liječenja varfarinom; pacijenti stariji od 65 godina i oni s komorbidnim stanjima (osobito dijabetesom, nedavnim infarktom miokarda, hematokritom manjim od 30% ili kreatininom višim od 1-5 mg/dL) te povijesti udara ili GI krvarenja imaju najviši rizik. Krvarenje se može zaustaviti s 2.5 do 10 mg vitamina K subkutano ili per os, ili u hitnim slučajevima smrznutom plazmom. Vitamin K može uzrokovati crvenilo, lokalnu bol i rijetko anafilaksu. Prevencija Prevencija plućne embolije svodi se na prevenciju duboke venske tromboze, a potreba ovisi o rizičnim faktorima pacijenta. Pacijenti vezani uz krevet i pacijenti koji idu na kirurške, osobito ortopeške zahvate osobito mogu beneficirati prevencijom, a većina ovih pacijenata može se identificirati prije nego se tromb stvori.
  4. Legionarska bolest

    Legionarska bolest (legioneloza, ICD-10: A48.1) je potencijalno fatalna infektivna bolest uzrokovana gram negavitnom aerobnom bakterijom koja pripada rodu Legionella. 90% svih legioneloza uzrokovano je bakterijom Legionella pneumophilia, ona se smatra važnim uzrokom i nozokomijalnih i u zajednici stečenih pneumonija, te se mora razmotriti kao mogući uzročni patogen u pacijenata s pneumonijom. Specifičnije gledano, legioneloza uzrokovana Legionellom pneumophiliom je legionarska bolest. Dakle, legioneloza je termin koji kolektivno opisuje infekcije uzrokovane članovima Legionellaceae obitelji bakterija. Legionarska bolest je upala pluća uzrokovana L.pneumophila. Legionarska bolest se također odnosi na benigniju, samoograničavajuću akutnu febrilnu bolest poznatu kao Pontiačka groznica, koja je serološki povezana s L.pneumophiliom, iako se prezentira bez upale pluća. Bakterija Legionella prvi put je identificirana ljeto 1876. godine tijekom 58. godišnje konvencije američke Legije ("American Legion") u Philadelphiji, te je tako dobila ime. Patofiziologija Bakterija Legionella je mala, aerobna, gram negativna, nekapsulirana, nepokretna, katalaza-pozitivna bakterija koja obitava u vodi. Stoga ne raste u anaerobnim uvjetima ni na standardnim medijima. Primarno se izolira na CYE agaru (od eng. charcoal yeast extract). Legionellaceae obitelj sastoji se od više od četrdesetidviju vrsta i šezdeset i četiri serogrupe. Kako je već spomenuto, L.pneumophila je najčešće susretana vrsta, uzrokujući 90% legioneloza, nakon koje slijedi Legionella micdadei, Legionella bozemanni, Legionela dumoffii i Legionella longbeachea. Identificirano je petnaest serogrupa L.pneumopihile, a serogrupe 1, 4 i 6 najčešće uzrokuju ljudske bolesti. Pri tome je serogrupa 1 vjerojatno odgovorna za 80% prijavljenih legioneloza zbog L.pneumophilae. Legionella je obligatni ili fakultativni intracelularni parazit, čiji je glavni prirodni rezervoat voda. Bakterije mogu inficirati i reproducirati se u nekim vrstama protozoa, što im omogućava da prežive u prirodi. Legionella inficira ljudske makrofage i monocite te se u njima replicira. Prijenos se odvija inhalacijom aerosolizirane vode iz izvora poput tuševa, aparata za led i sl. kontaminiranih bilo kojim sojem bakterije. Direktna inhalacija je najvjerojatnija metoda prijenosa, gdje uređaji koji stvaraju aerosol igraju ključnu ulogu. Stoga se legionarska bolest povezuje s putovanjima povezanima s klima uređajima u letjelicama ili hotelima. Prijenos s osobe na osobu još nije dokumentiran. Najveću incidenciju bolest bilježi u toplijim mjesecima kada se klima uređaji češće koriste. Nozokomijalne infekcije se stječu aspiracijom, uporabom uređaja za respiratornu terapiju ili kontaminiranom vodom. Aktivirani limfociti T proizvode limfokine koji stimuliraju povećanu antimikrobnu aktivnost makrofaga. Ova stanicama posredovana aktivacija ključ je zaustavljanja intracelularnog rasta legionele. Bitna uloga staničnog imuniteta objašnjava zašto se legionarska bolest češće viđa u imunokompromitiranih pacijenata. Humoralna imunost vjerojatno igra sekundarnu ulogu u odgovoru domaćina na infekciju legionelom. Epidemiologija Vjeruje se da je legionarska bolest uzrok 2-15% slučajeva u zajednici stečenih pneumonija koje zahtijevaju hospitalizaciju. Stopa smrtnosti može se približiti stopostotnoj u osoba s nekom podliježećom bolesti, a kod neliječenih pacijenata može doseći stopu od 80% smrtnosti. Rizik infekcije povećava se s tipom i intenzitetom izlaganja, kao i sa statusom izložene osobe. Brojni rizični faktori povećavaju rizik zaraze legionelom. Ti su rizični faktori starija životna dob, pušenje, kronične srčane ili plućne bolesti, imunokompromitiranost, nedavna izloženost vodi. Klinička slika L.pneumophilia uzrokuje dvije klinički različite bolesti. Legionarska bolest karakterizirana je upalom pluća. Pontiačka groznica je blaža bolest nego legionarska bolest i ne karakterizira je pneumonija; Pontiačka groznica manifestira se kao vrućica i mijalgija koje prolaze bez potrebe za liječenjem. Inkubacijski period za legionarsku bolesti varira od 2-10 dana. Pacijente koji razviju infekciju legionelom, a hospitalizirani su kontinuirano 10 ili više dana prije početka bolesti klasificira se kao one s definitivnom nozokomijalnom legionarskom bolesti. One s laboratorijski potvrđenom infekcijom 2-9 dana nakon hospitalizacije klasificira se kao moguću nozokomijalnu legionarsku bolesti. Nozokomijalna legionarska bolest javlja se obično u skupinama. Simptomi legionarske bolesti su: vrućica viša od 40 stupnjeva Celzijusa, osjećaj hladnoće, suhi ili produktivni kašalj (hemoptiza je rijetka), pleuritična ili nepleuritična prsna bol, neurološki simptomi (glavobolja, letargija, encefalopatija, promjena mentalnog statusa), gastrointestinalni simptomi (proljev - vodenast, ne krvav; mučnina, povraćanje i abdominalna bol), blaga mijalgija. Mogu se pojaviti relativna bradikardija, tahipneja, te ekstrapulmonalne manifestacije poput miokarditisa, pankreatitisa i akutnog zatajenja bubrega. Liječenje Odgađanje liječenja znatno povećava rizik smrtnosti. Stoga valja uključiti empirijsku anti-Legionella terapiju u slučaju teške u zajednici stečene pneumonije i specifične slučajeve nozokomijalne pneumonije. Iako se Legionella pneumonija može prezentirati kao blaga bolest, većini bolesnika potrebna je hospitalizacija s parenteralnim antibioticima. Povijesno se eritromicin kao jedan od originalnih makrolidnih antibiotika koristio za L.pneumophila infekciju, no doksaciklin, noviji makrolidi (npr. azitromicin) i kvinoloni su aktivniji protiv legionarske bolesti nego eritromicin. Florokvinoloni i azitromicin imaju veći in vitro aktivnost i bolju penetraciju nego eritromicin. Antibiotici izbora su doksaciklin, tigeciklin i azitromicin zbog svoje aktivnosti i farmakokinetičkih svojstava (bolja biodostupnost, bolja penetracija u makrofage, duži poluvijek). Za težu bolest preporuča se florokvinolon. Teška bolest definira se respiratornim zatajenjem, bilateralnom pneumonijom, brzim pogoršanjem pulmonalnih infiltrata, ili prisutnošću barem dviju od tri sljedeće karakteristike: BUN viši ili jednak 30 mg/dL, dijastolički tlak niži od 60 mmHg i respiratorna frekvencija viša od 30 po minuti. S doksiciklinom ili fluorokvinolonima, ne treba dodavati rifampin. Većina zdravih domaćina ima klinički odgovor na liječenje unutar 3 do 5 dana. Izdavač
  5. KARDIOLOGIJA: Kardiologija_MedRi.rar PULMOLOGIJA: Pulmologija_MedRi(1).rar [topic will be updated]