Guillain-Barréov sindrom


~Sentinel~
  • Izvori:

    1. Damjanov I, Patologija, Medicinska naklada, 2008.
    2. Merck E., The Merck Manual of Diagnosis and Therapy, Merck Manuals, 2011.
    3. Kumar P., Kumar and Clark's Clinical Medicine, Saunders ltd., 2012.

Guillain-Barréov sindrom (ponekad Landryjeva paraliza, ICD-10: G61.0) je akutna, obično brzoprogresivna no samoograničavajuća upalna polineuropatija karakterizirana mišićnom slabosti i blagim distalnim senzoričkim gubitkom. Vjeruje se da je uzrok autoimunosne prirode.

Guillain-Barréov sindrom najčešća je stečena upalna neuropatija. Iako se uzrok ne razumije u potpunosti, vjeruje se da je autoimunosne prirode. Postoji nekoliko varijanti bolesti, u nekima predominira demijelinizacija, a druge zahvaćaju akson.

U oko dvije trećine pacijenata sindrom započinje 5 dana do 3 tjedna nakon banalnih infekcija, kirurških zahvata ili cijepljenja. Infekcija je okidač u više od 50% pacijenata - česti patogeni su Campylobacter jejuni, enterički virusi, herpesvirusi (uključujući citomegalovirus i Epstein-Barrov virus), te Mycoplasma sp.

Simptomi i znakovi


Flacidna slabost predominira u većine pacijenata i uvijek je istaknutija nego senzoričke abnormalnosti - može biti najistaknutija proksimalno. Relativno simetrična slabost s parestezijama obično započinje u nogama i napreduje u ruke, no povremeno može započeti i u rukama ili glavi. U 90% pacijenata slabost doseže maksimum u trećem tjednu. Gube se duboki tetivni refleksi. Sfinkteri su obično pošteđeni. Lični i orofaringealni mišići su slabi u više od 50% pacijenata s teškim oblikom bolesti. Rezultat toga može biti dehidracija i pothranjenost. Respiratorna paraliza dovoljno teška za endotrahealnu intubaciju i mehaničku ventilaciju javlja se u oko 5 do 10% slučajeva. Manji dio pacijenata (moguće s varijantnim oblikom bolesti) imaju značajnu, po život opasnu disfunkciju autonomnog živčanog sustava koja uzrokuje fluktuacije krvnog tlaka, neprikladno lučenje ADH, srčane aritmije, GI stazu, urinarnu retenciju i pupilarne promjene. Neobična varijanta (Fisherova varijanta) može ozrokovati samo oftalmoparezu, ataksiju i arefleksiju.

Dijagnoza


Dijagnoza je primarno klinička. Slične akutne slabosti mogu biti rezultat myastheniae gravis, botulizma, poliomielitisa, paralize zbog krpelja, infekcije virusom Zapadnog Nila, te metaboličkih neuropatija, no od Guillain-Barréova sindroma se razlikuju po sljedećem:
  • myasthenia gravis je intermitentna i pogoršava je napor;
  • botulizam može uzrokovati fiksirane dilatirane zjenice (u oko 50% slučajeva) i istaknutu disfunkciju kranijalnih živaca s očuvanim normalnim osjetom;
  • poliomijelitis se obično javlja epidemijski;
  • paraliza zbog krpelja obično uzrokuje uzlaznu paralizu no štedi osjet;
  • virus Zapadnog Nila uzrokuje glavobolju, vrućicu i asimetričnu flacidnu paralizu no štedi osjet;
  • metaboličke neuropatije javljaju se s kroničnim metaboličkim poremećajima.


Rade se testovi za infektivne bolesti i testovi imunološke disfunkcije, uključujući testove za hepatitis i HIV i elektroforeza serumskih proteina.

Ako se sumnja na Guillain-Barréov sindrom, pacijente valja primiti u bolnicu za elektrodiagnostičko testiranje (testovi provodnosti živaca i elektromiografiju), analizu cerebrospinalne tekućine, te praćenje mjerenjem forsiranog vitalnog kapaciteta svakih 6 do 8 sati. Inicijalno elektrodiagnostičko testiranje otkriva sporu brzinu provođenja živaca i dokaze segmentalne demijelinizacije u dvije trećine pacijenata; ipak, normalni rezultati ne isključuju dijagnozu i ne bi trebali odgađati terapiju.

Analiza cerebrospinalnog likvora može otkriti albuminocitološku disocijaciju (povišene proteine no normalan broj bijelih krvnih stanica), no ovo se ne mora pojaviti i u periodu do tjedan dana i uopće se ne razvija u oko 10% pacijenata.

Prognoza


Guillain-Barréov sindrom fatalan je u manje od 2% slučajeva. Većini pacijenata se stanje znatno popravlja tijekom mjeseci, no oko 30% odraslih osoba i veći postotak djece imaju neku rezidualnu slabost nakon 3 godine. Pacijenti s rezidualnim defektima mogu trebati fizikalnu terapiju, ortopedska pomagala ili operativne zahvate.

Nakon inicijalnog poboljšanja, 3 do 10% pacijenata razvije kroničnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju (CIPD).

Liječenje


Guillain-Barréov sindrom medicinsko je hitno stanje, koje zahtijeva konstantno praćenje i potporu vitalnih funkcija, tipično u jedinicama intenzivne njege. Forsirani vitalni kapacitet valja često mjeriti tako da se može potpomoći respiracija ako je to potrebno - ako je vitalni kapacitet ispod 15 mL/kg, indicirana je endotrahealna intubacija. Drugi opasan znak jest nemogućnost podizanja glave s jastuka fleksiranjem vrata - često se razvija simultano sa slabosti freničnog živca (ošit).

Ako je oralno uzimanje tekućine otežano, daju se tekućine intravenski koliko je potrebno za održavanje volumena urina bar 1 do 1.5 litara dnevno. Ekstremitete valja zaštititi od traume i pritiska odmora u krevetu. Terapija toplinom pomaže olakšanju boli. Imobilizaciju, koja može uzrokovati ankilozu i kontrakture, valja izbjegavati. Valja poticati kretanje pacijenta kada se akutni simptomi utišaju. Heparin 5000 jedinica subkutano dva puta dnevno pomaže sprečavanju venske tromboze u pacijenata vezanih uz krevet.

Ako se da rano, IVIG (intravenski imunoglobulin) 400 mg/kg IV jednom dnevno tijekom pet uzastopnih dana prvi je izbor terapije, ima neke beneficije do mjesec dana od početka bolesti.

Izmjena plazme pomaže ako se napravi dovoljno rano i upotrebljava se ako je IVIG neučinkovit. Izmjena plazme je relativno sigurna, skraćuje tijek bolesti i vrijeme boravka u bolnici, te smanjuje rizik smrtnosti i incidenciju trajne paralize. Izmjena plazme otklanja prethodno primijenjeni IVIG, poništavajući njegovu korisnost, i ne treba je raditi tijekom ili brzo nakon primjene IVIG-a. Preporučuje se čekanje bar 2 do 3 dana nakon primjene IVIG-a.

Kortikosteroidi ne poboljšavaju stanje i zapravo mogu pogoršati ishod Guillain-Barréova sindroma.

  Report Tekst



  • Recently Browsing   0 korisnika

    Ni jedan registrirani korisnik ne pregledava ovu stranicu